类风湿性血管炎:是一种常见的以非化脓性多关节炎为主的系统性结缔组织性疾病。若以关节外表现为主要临床症状时,如胸膜炎、心肌炎、肺炎、神经炎和血管炎等就称为恶性烦风湿性关节炎。血管炎是类风湿性关节炎的基?病理之一,其各种血管损害,大多数没有症状,仅在尸检时发现,所以一般没有临床意义,但若发生多种血管(包括中等动脉、小动脉以及毛细血管)炎症性闭塞时,症状明显,甚至致死,总称为类风湿性血管炎。
病因尚不清楚,目前认为类风湿性关节炎与以下因素有关。
1.本病有遗传倾向,家谱调查结果表明,类风湿性关节炎患者家族中类风湿性关节炎的发病率比健康人群高2~10倍;DR4阳性者患类风湿性关节炎的相对危险性是阴性者的5~7倍,且与DR4相关的类风湿性关节炎患者,病情往往比较重,类风湿因子的滴度也比较高,非甾体抗炎药很少能控制病情。而轻型病例与HLA几乎无相关性。
2.微生物感染作为类风湿性关节炎的启动因素曾长期受到怀疑,近年来有许多病原微生物再次受到重视,并发现类风湿性关节炎患者对某些微生物有高免疫反应现象,提示感染可能与类风湿性关节炎的发病有关。这些微生物包括支原体、梭状芽孢菌属、结核杆菌、变形杆菌、分支杆菌、EB病毒、反转录病毒及细小病毒等。其中已发现约80%的类风湿性关节炎患者血清可检出高滴度的抗EB病毒抗体以及类风湿性关节炎患者血清中含有高滴度的IgG型抗奇异变形杆菌的抗体。但目前仍缺乏有力的流行病学证据来支持感染在类风湿性关节炎发病中的作用。
3.其他因素——类风湿性关节炎男女患病之比为1∶3,在40~59岁年龄组中男女的差异性更大。口服避孕药及妊娠期间(尤其头3个月)类风湿性关节炎病情缓解,产后多数病情加重,都说明性激素对类风湿性关节炎的发病可能有一定的作用,即雌激素可能促进类风湿性关节炎的发生而孕激素则可能减缓类风湿性关节炎的发生。此外,营养不良、代谢障碍、应激反应、某些事物及物理等因素可能为本病的诱发因素。
临床表现为皮肤血管炎损害, 局限性可触及紫癜,躯干非特异红斑, 血管梗塞, 大疱和溃疡,20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎,亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同,病情轻重不一。重者侵及中小动脉,有广泛的系统性损害。全身症状和体征有中度发热,乏力,肌痛,关节痛,腹痛和(或)胃肠道出血,胸膜炎或肺浸润,心包炎,轻度蛋白尿和血尿,视网膜出血以及中枢或周围神经系统受累。
1.皮肤型结节性多动脉炎 多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
2.还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。
治疗一般用水杨酸盐或抗疟药如羟氯喹。氨苯砜可能有效。重症者可用皮质类固醇、硫唑嘌呤或环磷酰胺。
1、除去病因,积极治疗原发病,以减少抗原来源,驱除感染灶
2、防止抗体产生,减少免疫复合物形成,减少炎症反应,服用强地松20~40mg,分次口服。
3、消炎痛25mg,每日服3次,可能有抑制前列腺素合成作用。
4、阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg,每日服3次,有抑制血小板聚集作用。
5、中药治疗:活血活淤,清热解毒。