具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的防御反应为炎症。血管反应是炎症过程的中心环节。为自身免疫性疾病,病因与病毒或弓形体感染有关。
确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,从而产生血管炎而发生本病。
(一)免疫学研究鉴于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG,IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积,沉着的程度似与疾病活动性相关,故提出自身免疫疾病学说。
(二)感觉学说近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察,发现肌细胞核内,血管内皮细胞,血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒。在小儿皮肌炎患者,发病前常有上呼吸道感染史,抗链球菌“O”值增高,以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效,提出感染变态反应学说。
(三)血管病变学说血管病变特别在儿童型DM曾被描述,任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血,从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区,在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据,且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中,以及毛细血管基底膜增厚,毛细血管减少特别在肌束周区。
患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶等生化指标会明显升高。这些是由于皮肌炎导致大量肌纤维坏死,肌纤维内大量酶类物质释放到血液中引起的。
此时再测定患者24小时尿肌酸排泄量,也会明显升高。肌酸是一种生化类物质,正常情况下是由人体肝脏合成产生,然后由人体肌肉摄取,产生肌肉能量。皮肌炎患者由于肌肉病变,肌肉摄取肌酸的能力大大降低,导致血中肌酸含量明显增加,通过肾脏从尿中排出,引起尿肌酸明显增高。
早期皮肌炎的皮肤损害部位,除了眼皮外,常常累及整个面部皮肤,包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部,呈弥漫性红肿,整个面部无正常皮肤可见。此时,用手指轻轻按压面部红肿的皮肤,有好似按压在橡皮块上的那种柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性皮炎,虽然面部皮肤也红肿,但是仔细观察,其红肿范围局限在两侧面颊部、下颏部,红斑边缘清楚,面部可见不少正常颜色的皮肤,此时如用手指轻轻按压红肿处的皮肤,有好似按压在棉花上的那种柔软感。
早期皮肌炎的皮肤损害部位,还可累及到整个颈项部和前胸部的“V”字区皮肤,呈弥漫性红肿,触之也有那种橡皮块样柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性皮炎,在颈项部、前胸部是没有皮肤损害的。
皮肌炎治疗: 1.皮质激素: 强的松多为首选药物一般为60mg/日,依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。 2.免疫抑制剂: 多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。 3.维生素类: 维生素E300-900mg/日,能影响肌肉代谢,增强肌力。 4.对肌力有影响的一些拟胆硷药物: 如加兰他敏
①平时注意保养皮肤,沐浴时不宜狠搓肌肤,常食绿色蔬菜和水果,少食大棚蔬菜。春季多晒太阳,增强皮肤对季节的应能力,夏季尽量不要裸露皮肤,必须裸露时应避免裸露部位被日光直接照射;打遮伞或戴宽边草帽;在肌体的外露部位涂抹遮光药或防晒霜等。
②日光性皮已经发生,就用温水洗净患处的汗液和尘埃,用烫伤膏或獾油涂抹,如无獾油,可涂搽清凉型爽身粉,以保持皮肤清凉,爽快,透气,有助于日光性皮炎的消退。
③有条件者可自制"消炎防晒液",系笔者的经验良方,施入大效介绍如下取:冬瓜500克,切碎放入高压锅内兑入少量凉水慢炖20分钟,出锅弃渣滤汁盛入净器,兑入2两白酒,放炉上再清煮5分钟即成。放凉,灌入瓷瓶内置于冰箱贮存。用时,倒入碗中少许,用手蘸此液涂抹皮炎处,一日三次,每次涂抹10毫升左右。本法不仅可防烈日曝晒,而且对日光性皮炎有很好的治疗作用。