关节僵硬是年型关节强硬性脊椎炎的一个典型症状。幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitisJAS)是指16岁以前起病以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。是典型的脊柱关节病,中青年为发病高峰,但部分病例往往在儿童期以某种潜在的形式发病,因此幼年型关节强硬性脊椎炎(JAS)在病初常误诊为幼年类风湿性关节炎(JRA)。以下肢大关节炎为主要表现者常误诊为JRA少关节Ⅱ型。典型的JAS会逐渐表现出腰、臀、骶部疼痛,肌腱附着处炎症MRI会较早发现骶髂关节炎。JAS以年长儿居多,鉴于相当多的JAS 病人伴有周围关节病变,因而也时常称为脊柱关节病综合征。
本病的发病与遗传有关。本病的病因至今未明,目前认为由于患者存在遗传易感因素在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性,国外报道其阳性率为90%,北京儿童医院报告33例中有29例阳性,提示本病的发病与遗传有关,环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。
JAS无特殊检查项目,活动期可有轻度贫血,血沉加快,RF和ANA均阴性,HLA-B27阳性率同样可以高达90%,也有报告称JAS病人HLA阳性率低于成人AS,多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。
放射检查对发现骶髂关节炎十分重要,但遗憾的是在初期甚至几年内拿不到骶髂关节病依据,放射影像改变的特征是骶髂关节面硬化糜烂或关节间隙增宽,继而发展到关节间隙变窄和僵直,CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎,MRI能更为敏感地发现慢性炎症,在AS晚期X线还可以发现韧带骨赘形成关节突融合形成“竹节样”脊柱。
会出现关节僵硬的病有很多,也有很多的身体部位会出现关节僵硬。1、如颈椎关节僵硬:颈肌萎缩性侧索硬化,扁颅底,颈间盘脱出,颈部脊髓瘤。2、幼年型关节强硬性脊椎炎:
a、Schober征阳性,脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。
b、有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持续3月以上,休息不能缓解,活动后反有减轻。
c、胸部扩张受限 在第四肋间测量胸围,吸气时胸围增加≤2.5cm。
d、关节炎 外周关节炎,尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症。
e、HLA-B27阳性。
f、脊柱关节病的家族史。
背部,臀部,腹股沟,髋部等关节处反复发生疼痛,这些早期症状可能长期受到忽视而误诊,直到更多的特殊症状出现后才引起警觉。
与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病,注意营养、增强体质和做好预防接种工作等。
治疗基本同JRANSAID,可减轻疼痛和防止僵化,理疗可维持良好的体态,肌肉强度和关节功能。有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好,有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效,起效时间平均5个月,有严重关节炎者需要强化用药,如加用甲氨蝶呤(MTX)糖皮质激素治疗。