常染色体显性遗传,为鱼鳞病的一种类型,又分水疱型和非水疱型。水疱型表现为全身潮红,可见疱疹和大片表皮剥脱,在剥露面上新形成的角质层,覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状。非水疱型表现皮肤角化增厚,患儿周身皮红,整体包上一层厚的角质膜,状如火棉胶,包膜脱去后留下红皮,出现厚大的鳞片。
常染色体显性遗传病。中医认为鱼鳞病是先天禀赋不足,多显现为肾精不足、脾肺阴虚而至,体肤失养是指体内养分缺失,无法输送至皮肤,而显现出蛇皮状的皮肤。先天禀赋不足,是体质原因,在胎儿阶段,这种体质已经成型,这种理论与西医中的遗传学相似。
鱼鳞病是一种遗传性皮肤角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。
1.遗传性疾病;
2.四型的皮损表现;
3.组织病理改变。
常染色体显性遗传病。
鱼鳞癣样红皮症状需要做如下鉴别。
(1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
鱼鳞病的护理方法:
春秋季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。
另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。
保持良好的心理状态,也很重要。
其次在上述护理下,病情仍比较严重,考虑用药治疗:
(1)西医治疗
①内服法:口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状。
②外治法:外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
(2)中医治疗
①内服法:血虚风燥证 无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证 有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液。
②外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏)。