儿童对疼痛的定位能力较差,往往陈诉疼痛在膝关节,较少在髋关节。有时夜间啼哭不绝,甚至不敢平卧睡觉。这是髋关节结核的临床症状。髋关节结核在全身骨关节结核中约占7.20%,仅次于脊椎结核而居第二位。多见于儿童和青壮年,男性多于女性。7%-10%病例可见同时患骶髂关节结核或下段腰锥结核。
本病主要是由于结核杆菌感染引起,其病理变化主要表现为以下特征:
①单纯滑膜结核:病变仅限于滑膜,表现为充血、水肿、渗出以及纤维组织增生等。
②单纯骨结核:病变限于骨内,可发生在股骨头骨骺内,亦可发生在股骨近端干骺端之边缘。
③全关节结核:由单纯性结核发展而来,其特征是关节软骨遭到破坏。若只有部分软骨游离坏死,即为早期全关节结核;如全部关节软骨坏死脱落,则为晚期全关节结核,此时多有严重骨质破坏、病理性脱位等。
(一)发病原因
1.传染途径 80%~90%结核病人的痰,尤其是肺空洞病例痰的细菌特别多。因此不随地吐痰仍是防止散布结核菌的重要措施。病人咳嗽或打喷嚏时,可污染空气,亦能造成呼吸道感染。
胃肠道感染较少见。饮食物经低温(65~72℃)灭菌法(pasteurization)处理,可防止胃肠道感染。
结核菌不能通过健康皮肤,当有破裂方可招致感染。骨与关节直接感染结核菌而发病者极为少见,宫内感染结核病(先天性结核病)亦极罕见。
2.影响发病的局部因素 从骨关节结核的好发部位来看,其发病除和致病菌感染及机体反应有关外,下述局部因素的影响也很重要。
(1)慢性劳损因素:大量临床事实证明,外伤性骨折、脱位或扭伤均不在局部散发结核病,而慢性劳损或累积性损伤对结核病变的形成有一定关系。
(2)肌纤维因素:血源性肌纤维结核非常罕见,即使在粟粒性或播散性结核病例中也很难见到。临床上从骨结核来说,有丰富肌肉附着的长骨干、椎弓、髂骨翼、肩胛骨等很少形成病灶;但是没有或少有肌肉附着的椎体、跟骨、手足短管状骨和长骨骨端都较易形成病灶。这说明肌纤维不但自己对结核菌有抵抗力,而且对所附着的骨质也有一定的保护作用。
(3)终末血管因素:在长骨骨干中除有较大的滋养动脉外,还有无数细小的血管穿过骨外膜进入骨皮质,与滋养动脉的小分枝吻合,故骨皮质的血管侧支循环较为丰富。滋养动脉口径较大,血流速度较快,菌栓不易在其中停留。即使有少数菌栓停留在骨皮质中,不致引起栓塞,菌栓也易被消灭,不致发病。反之,骨端是由口径细小,吻合枝很少的终末动脉供应,又因其血流速度减慢,菌栓容易停留在此处引起缺血、栓塞进而形成病灶。
长骨骨干结核之所以可见,还有网织内皮学说和免疫学说等。
3.骨关节病灶的形成 结核性原发病灶一般在幼年时期形成。被吸入或吞入的结核菌侵入组织后,在有利条件下开始繁殖,在局部引起渗出性炎症。这时一部分结核菌通过淋巴管进入附近淋巴结,再通过淋巴结进入血运。进入血运的细菌形成极多的细菌栓子,这些栓子随血流分布到全身各组织中。其中大部分被消灭,只是少数在有利条件下繁殖形成一些微小的病灶。在机体反应的作用下这些小病灶多数被消灭而修复。少数小病灶的结核菌虽未完全被消灭,但病灶是在被纤维组织包围着的,所以病变是静止状态。以后随着年龄的增长,机体免疫力的降低或其他不利因素的发生,这种潜伏着的、静止状态的速发病灶可以在原发病灶发生后的数月、数年或数十年内重新活跃起来。潜伏着的结核菌迅速繁殖,包围着的纤维组织被突破,从而炎症扩大或侵入新的区域,形成一个有局部症状,有全身反应,可以被查出的病灶来。这就是形成了骨关节结核的原发病灶。
髋关节的结核病变与其他骨关节结核一样,通常是从关节附近的原发性骨病灶开始。此病灶即是经血流播散而发生在骨关节端松质骨或骨膜的特殊病灶。这一病灶就是关节感染和发生各种类型病变的原因。由此可见,最初的关节结核是单纯的骨结核或单纯的滑膜结核。原发性单纯骨结核约占所有髋关节结核90%以上,这种类型也是发生具有特殊发病经过的髋关节结核病的主要原因。
原发性骨病灶的形成与否,形成时间的早期,病灶的多少和范围的大小,以及形成的部分均与结核菌的数量、毒力,机体的体质和免疫力、局部的解剖和生理特点有密切关系。
(二)发病机制
髋关节结核中,单纯滑膜结核和单纯骨结核都较少,病人就诊时,大多都表现为全关节结核。发病部位以髋臼最好发,股骨颈次之,股骨头最少。
单纯滑膜结核很少有脓肿,更少有窦道形成。单纯骨结核形成脓肿的较多见。髋臼结核产生的脓液可向下穿破软骨而侵入髋关节,向后汇集在臀部,形成臀部脓肿;也可向内穿破骨盆内壁,形成盆腔内脓肿。股骨颈结核的脓液穿破股骨颈的骨膜和滑膜,进入髋关节,或沿股骨颈髓腔流注到大粗隆或大腿外侧。股骨头结核的脓液早期就穿破软骨面而侵入髋关节。晚期髋关节结核脓肿常出现在关节的前内侧,因该处关节囊较薄弱,且常与髂腰肌滑囊相通。脓肿溃破后,形成窦道,约20%的病人在就诊时已形成窦道。长期混合感染可继发慢性硬化性骨髓炎。
在单纯滑膜结核或早期全关节结核中,包围圆韧带的滑膜也水肿、充血、肥厚,晚期圆韧带被破坏消失。髋臼、股骨头或关节囊破坏严重者,股骨头常发生病理性脱位,主要是后脱位。晚期髋关节结核周围的肌肉发生痉挛,因为内收肌和屈髋肌肌力较大,常发生屈曲内收畸形。
髋关节有严重破坏时,而病变又趋向静止,则关节发生纤维性或骨性强直,髋关节常固定在屈曲、内收和外旋位。如股骨头、颈被破坏消失者,有时股骨上端与髋臼之间可发生假关节活动。
儿童髋关节结核对患肢骨骼的生长有一定的影响。单纯滑膜和髋臼结核痊愈后,股骨头可以增大,股骨颈变长,颈干角增大,呈髋外翻畸形,患肢可比健肢长0.5~2.5cm。这种生长加速现象是炎症刺激股骨上端骨骺的结果。股骨头与颈结核对于股骨颈的生长有两种影响:其一是生长刺激,多见于距骨骺板较远的股骨颈基底病变;其二是生长抑制,多见于距骨骺板较近的头颈部病变。由于后一种病变直接破坏了骨骺板,或者破坏了骺板的血运,使股骨头、颈的发育受挫,以至股骨头变小,股骨颈变短,呈髋内翻,患肢缩短1~3cm。晚期全关节结核骺板被破坏,不但股骨上端不能正常生长和发育,由于患肢不能发挥其正常功能,该下肢的其他骨骺生长和发育也受到一定的影响,可以造成更严重的短缩,有的竟可多达10cm以上。
一、症状表现:
1.症状和体征
(1)年龄特点:髋关节结核的年龄特点比其他关节结核(如膝关节结核)表现将更为明显。本病多见于儿童和青少年,60%的患者在10岁以下。成人患者,也多是在童年时罹患,到后来由于机体免疫力的降低或其他不利因素的出现才发病。
(2)全身中毒症状:病人常有食欲减退、消瘦、全身无力、脾气变坏以及低热、盗汗等症。小儿常出现某种激动状态,易哭、睡眠不良,以至行为变得不太活泼,容易疲劳。这时应注意到淋巴结炎的发生,腹股沟淋巴结肿大具有一定的意义。这一症状可能出现甚早,但也可能在髋关节结核的症状非常明显时,也不一定能触及到。
(3)疼痛和压痛:一般发病隐渐,最早出现的髋部疼痛比较轻微,活动加重,休息后减轻,往往伴有患侧下肢的无力或沉重感。偶有少数病人发病急骤,髋部疼痛比较剧烈。儿童对疼痛的定位能力较差,往往陈诉疼痛在膝关节,较少在髋关节。有时夜间啼哭不绝,甚至不敢平卧睡觉。有经验的医生,这时压迫股骨头和股骨颈,则可伴有局部的局限性疼痛。
以后,这种活动则重,休息则轻的疼痛特点可以反复出现,但间歇期逐渐缩短,并发展为持续性疼痛。由于关节内软骨遭到破坏,病灶的脓汁直接进入关节腔,过度膨胀而引起剧痛,常使用哌替啶(杜冷丁,dolamin)类药物予以缓解之。这时疼痛多固定在患髋,病人不敢翻身或拒绝搬动。整个关节部位对于触摸和压迫的敏感均显著升高。
当病变延为静止,好转期,或由于脓肿破溃后关节内压力减低,疼痛逐渐减轻甚至完全消失。
(4)跛行:轻微跛行多与疼痛同时发生,或者是其家长仔细观察而发现。早期患病小儿有曳足而行,常常绊倒。疲劳之后即开始跛行,尤其在傍晚。经过短时间的休息之后或在第二天晨起后可以消失。这时往往被误认为“扭伤”而不大引起重视。在成人,最早的症状大多是感到下肢酸困无力。当出现疼痛后病人不肯使用患肢负重而加重跛行(图1)。
以后随着病情的发展,跛行逐渐加重,甚至完全失去行走能力。单纯骨结核病人跛行较轻,单纯滑膜结核者稍重,全关节结核者跛行最重。
(5)肌肉萎缩:患侧肢体肌肉萎缩是髋关节结核的另一特征。由于肌肉营养不良和失用性萎缩,使髋关节周围及该侧肢体肌肉的张力减低,逐渐转为肌肉的体积缩小。早期通过测量可以发现,较晚的病例肉眼也能看出整个肢体消瘦,尤其是股四头肌。这时臀肌的萎缩也较明显,患侧臀部消瘦,臀沟展平和下垂。患肢皮下组织增厚,皮肤皱纹增厚的症状,也具有一定的意义。
髋关节结核后期,下肢各部位大腿、小腿及踝均发生显著的肌萎缩和营养障碍。
(6)肿胀、脓肿或窦道形成:早期病人有关节之肿胀,但由于髋部肌肉肥厚不易被察觉。如果髋部出现了较为明显的肿胀时,则证明结核性炎症的变化显著增剧。这种肿胀与其说是由于渗出引起,不如说主要是由于关节囊增厚和关节周围的软组织水肿之故。因此,这时行关节囊穿刺抽吸时,可能一无所获。当然在某种情况下(如并有混合感染等)也可能由于脓肿所致。
这种肿胀的早期特征是腹股沟部皱褶逐渐消失,以后大腿上段呈纺锤状而引人注目,若与严重萎缩的大腿下段对照则尤甚。当关节显著肿胀时,皮肤颜色亦有变化、或者苍白,或者青紫而伴表浅静脉曲张。有时出现皮色发红而紧张,局部温度增高以及压痛增剧。这种现象通常表明炎症有扩散或脓肿形成。据统计,髋关节结核的脓肿形成要比膝关节多1~2倍。髋部脓肿或呈不规则的隆起,或呈较为弥漫性的肿块而具有波动感。脓肿最常发生的部位是大粗隆的前方,大腿的前外侧。发生在臀部,以及腹股沟下的前方和内收肌部位的比较少见。某些病例在同侧髂窝深处可以扪及脓肿块。
由脓肿形成窦道,开口可在不同部位,有时离关节很远。如果病变在进行中窦道口可长期不闭合,或闭合后再发生。窦道有的呈单一管状,有的则呈“串鼠洞”样,分枝而又有交通,但是,其开口多为一处。久病者疤痕累累,色素沉着。
由脓肿经窦道排出的脓汁特点,就是所谓“淘米泔”样,稀薄而灰白,时常混有干酪样物质或者死骨片。当存在混合感染时,可排出较黏稠的脓汁,若为腐败菌感染时则臭味很大。
(7)髋关节活动受限:最早表现为某种活动稍受限,因此在检查时要与健侧比较。常见的是外展和过伸活动受限,这只有在临床检查时被发现(图2,3)。
在以后的发展过程中,一方面由于患病关节本身的保护作用;另一方面由于附着于关节附近的肌肉发生反射性挛缩,除了外展和过度伸展进一步受限外,会出现各方面的活动受限,并往往导致几乎完全不能活动而处于强迫体位。晚期病例的关节通常是不完全的,所以病人往往不得不采用拐杖。
(8)畸形:患病早期无畸形出现,仅在儿童往往见到患肢略微增长,这是由于炎症变化(血液供给增多)刺激了骨生长的结果。在髋关节结核进一步发展之后,逐渐发生的肌挛缩可引起患肢的畸形位置――大腿轻微屈曲、外展和外旋,诚然,这种位置亦不多见:以后是大腿进一步屈曲,并多变为内收内旋和短缩畸形。顽固的屈曲内收型肌挛缩是髋关节结核的典型特征(图4)。此时骨盆倾斜,腰椎前凸或侧凸都可出现。这时查得托马(Thomas)氏征为阳性。疼痛性肌挛缩和患肢畸形给病人增加了极大的痛苦。当然,如果合并有病理性关节脱位的,除了患肢屈曲和内收外,可见大粗隆升高和肢体短缩等畸形。
2.X线表现 对于髋关节结核来说X线检查甚为重要,尤其是早期诊断。有些患儿就在其家长述说有“跛行”或“爱跌跤”时拍片即可获得阳性结果。但必须是两侧髋关节进行对比,仔细阅片,才能发现轻微的病理改变。
(1)单纯滑膜型结核:
①患侧骨盆前倾较多,所以患侧闭孔变小。
②患侧髋臼与股骨头骨质疏松,骨小梁变细,骨皮质变薄。儿童的骨质疏松较为均匀,成人则阴影浓浅不一致。有时,在儿童可发现患侧的股骨头有轻度的形状改变。
③关节间隙的改变:起初,往往有增宽,可能是由于滑膜水肿和关节积液之故。以后,关节间隙变窄,主要在上外侧部,多是不均匀的。
④患侧关节囊肿胀:可清晰地见到关节囊外脂肪层的透亮影像扩大,并且向外侧膨隆远离关节,给人一种饱满的感觉。
(2)单纯骨结核:由于髋关节的位置比较深在,其局部解剖关系也较复杂,所以其较早期的骨改变不易被发现,特别是那些较小的病灶。在X线照片上观察到的往往是破坏较为显著且内含死骨的陈旧病灶,尤其是病灶位于边缘的时候更为明显。实际经过是,先是一个局限性的骨质疏松区,以后逐渐边缘增厚,硬化以至死骨出现。
据报告,髋臼病灶主要是在髋骨内,大多数还在正中部,外侧和内侧比较少见。正中部、内侧和外侧这三个部位的病灶组成了所谓髋臼上部的病灶群。这类病灶最常见,且最容易破入到关节。
股骨颈病灶约占所有病灶的30%;股骨颈和髋臼同时发生病变的占5%~10%。有时在无明显的临床症状下。X线检查也常可意外地发现病灶区。所以,真正的发病率可能较临床统计数字偏高。
(3)早期全关节结核:来自滑膜结核的或来自骨结核的早期全关节结核的X线特点是:骨质疏松范围比较广泛,甚至股骨干上部都受侵袭。股骨头或髋臼缘局限性的骨质破坏较明显,且呈进行性破坏。这种破坏虽已达关节,但软骨下骨板大部尚完整。通常不发生骨膜变化。当然也可以观察到显著的关节间隙狭窄。同时也有关节囊及闭孔改变等现象。
(4)晚期全关节结核:该期之破坏加重,软骨面游离,软骨板完全受侵。所以,X线片上显示关节轮廓模糊甚至完全消失。这时候只能从破坏的程度均匀与否,大致可以区别其来源。病变继续发展下去,则关节破坏十分严重时,终不能分辨其来源。
这时常合并病理性脱位或畸形,有的甚至股骨头、颈消失,有的形成骨性或纤维性强直,有的因混合感染而有硬化性骨髓炎的征象。
晚期静止阶段,骨破坏的边缘表现出清晰的轮廓,尤其是髋臼部位。逐渐则是骨质疏松现象减轻,骨质边缘硬化加重,但残留之骨破坏区更加显著了。
X线检查有时可发现软组织内存在的残余流注脓肿和钙化阴影,这一点在鉴别诊断上有其重要的意义。
二、诊断:
对于髋关节结核的诊断,依据病史、症状、体征和X线的表现一般不困难。但是对于早期病例进行早期诊断也并不十分容易。所以,患者早期的症状和一些不显著的体征应引起医生的莫大关注。不然,因误诊而给患者带来的后果虽然不及“死亡”那么可怕,但其终生痛苦也是相当恶劣的。
这里只将临床检查和诊断分析中的重点内容略加重复。
详细了解病史。首先了解发病时间、病期表现、与外伤和其他疾病的关系、有无结核病接触史等。然后了解其并发症及以往的就医经过和诊断治疗结果。这些资料将为你的正确诊断奠定基础。
细致而全面的检查病人,是正确诊断的前提,也是采取适当治疗的先决条件。所以从一见到病人开始,就应注意他的姿势、步态和一般举止动作。然后令病人脱去衣服进行裸体检查。这样,什么畸形、肿胀、肌萎缩、功能障碍以及肢体的色泽、瘢痕等均可显而易见,有时可以达到“一目了然”的收获。在条件允许的情况下最好分别行立位和卧位检查。
被动检查髋关节的活动范围很重要。因为其旋转活动障阻和疼痛是髋关节疾病的早期特征之一。为了准确掌握,应该是双侧对照或同时进行检查。肌挛缩是髋关节结核发展初期的一个特征,因此必须注意进行髋关节的过伸活动检查。当病情发展,挛缩变得明显时,Thomas氏征阳性。
较晚期的病变,由于关节发生解剖学的改变,其在各方向上的活动均发生顽固性的限制。关节受限的程度最好用测量来确定。所谓“轻度”、“明显”等词语的表达实在是不够确切。
X线的检查是必要的补充,不能把它理解为是带确定诊断意义的手段而忽略其他。还要晓得X线征象的改变往往较临床变化为迟,所以X线特征未具备之前,不能完全否认结核病。曾有一例患者,只有在X线片上看到股骨头完全破坏消失后,医生才下决心诊为结核,从而延误了治疗。
X线检查时投照位置较重要,往往是有正位而无侧位,有一侧的而无对侧的。最理想的是要包含有双侧髋关节,而且是完全对称的X线片。有时为了寻找小病变,必须进行侧位甚至斜位投照。断层摄影的意义如何,有待进一步探讨。
在诊断中,对于早期病人,当诊断确有疑难时,可慎选手术探查,同时进行病理检查,不宜长久观察等待。
根据病史、症状与影响学表现,诊断不难,须与下列疾病作鉴别诊断:
1.髋关节附近病变
(1)大粗隆结核:本病有与髋关节结核相同的股部疼痛,向膝部放射性疼痛及跛行等表现,且可能有髋关节稍屈曲、外展及外旋畸形。但它的疼痛仅局限于大粗隆部,特别是侧卧压迫时更明显。而髋关节结核的疼痛局限于股骨头及颈部。患大粗隆结核时髋关节无活动受限,肌萎缩也不显著。X线检查之后可以明确区别。
(2)骶髂关节炎:本病不但可以在结核的基础上发生,而且可以在风湿病、布氏杆菌病、淋病及其他传染病的基础上发生。两者间可根据以下特点区别(表1)。
(3)脊柱结核:脊柱下部的结核易误诊为髋关节结核,特别是伴有髋窝脓肿和股部脓肿时,况且二者都有髋关节的伸展活动受限。但在脊柱结核伴流注脓肿时,不会有髋关节的屈曲和旋转功能障碍。在可疑病例同时拍摄脊柱和髋关节X线片即可确定诊断。
2.关节内病变
(1)化脓性关节炎:急性化脓性关节炎一般均为急性发病,患者有高热、寒战、白细胞增高。白细胞常超过20×109/L中性多核显著增加。下肢常呈外展、外旋畸形。因在此位置,关节囊容积最大,可以减轻脓肿压力,使疼痛减轻。此种典型病例与结核的鉴别一般没有困难。但少数髋关节结核可能为亚急性发展过程,某些低毒性化脓性关节炎也有以慢性发展过程的,这时鉴别就比较困难。需要在治疗观察中或采用特殊手段加以区别。
化脓性髋骨骨髓炎继发化脓性髋关节炎的须与合并感染的髋关节结核鉴别。前者常有急性发病史,X线片上髂骨病变比较广泛,弥漫;后者多为慢性发病,但有长期窦道史,X线片上骨病变局限于关节附近。
(2)类风湿性关节炎:髋关节类风湿性关节炎常系中枢型类风湿性关节炎的一部分。有的从一侧髋关节开始。X线片所见和髋关节滑膜结核完全类似,即有关节囊肿胀、闭孔变小和局部骨质疏松等征。患者多为15岁以上的男性青年。仔细询问病史,对侧髋关节也可能痛过。检查腰椎时,有的可能发现活动受限。
(3)幼年型股骨头无菌性坏死:又名莱格-波塞(Legg-Perthes)氏病。据统计髋关节结核有1/10误诊为本病;本病有1/5误诊为结核。故在鉴别时应倍加注意(表2)。
(4)成年型股骨头无菌性坏死:多见于外伤性髋脱位或股骨颈骨折之后,偶有因大量应用激素所引起。股骨上部致密、变扁,以后碎裂。临床症状比幼儿型为重,骨质重建也比较困难。患者血沉不快,有外伤或大量使用激素的历史。
(5)骨关节炎:本病在我国比较少见,患者多为老年人,可见于一侧或双侧。临床上患髋疼痛,活动受限,但血沉不快。X线片可见髋臼及股骨头明显增生,边缘硬化,关节间隙狭窄,髋臼内或股骨头内常有囊性改变。
(6)暂时性滑膜炎:多见于8岁以下儿童,诉髋部疼痛,不敢走路。检查患髋有轻度活动受限,髋关节前方稍饱满。患儿多无明显全身病状。给磺胺或土霉素治疗3~4周后即愈。
(7)夏科(Charcot)氏关节病:常见于肩、肘、髋、膝、椎体、足部等处。下肢多继发于脊髓痨或脑脊膜膨出之后、受累关节明显肿胀,关节内有血性液体。X线片可见骨质致密、碎裂、吸收,与关节肿胀和骨质破坏程度相比,疼痛和运动限制并不明显。仔细检查患肢常可发现知觉障碍和膜反射消失等神经症状。
(8)梅毒性骨软骨炎:属先天性疾患,在我国已很少见。X线片可见软组织肿胀及干骺端破坏。鉴别要点是本病多见于偏僻地区,常为对称性或多发性。血清康瓦氏反应多为阴性,驱梅疗法显效。
3.肿瘤方面 髋或粗隆部的软骨肉瘤,其钙化区应与寒性脓肿钙化区别。骨髓瘤、纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、巨细胞瘤、转移癌等应与没有死骨的中心型骨结核或囊肿型结核区别。髋关节后方的硬纤维瘤和神经纤维瘤可使患髋屈曲、内旋受限,髋后方有饱满感及压痛,但X线片阴性,血沉及体温正常。
4、股骨头缺血坏死:患儿一般情况好,无消瘦、盗汗、发热等症状,患髋可有轻、中度活动受限,Thomas 征阳性,无肿胀,骨骺与髋臼间距离增宽,骨骺延迟出现,变小变形,密度增高,股骨头变扁甚至碎裂,颈干角变小,髋臼无明显破坏。
5、 先天性髋脱位:女孩多见,可单侧或双侧发生,股骨头骨骺出现晚,髋臼变浅,股骨颈变短,无明显骨破坏或骨质疏松,Shenton 氏线不连续。
1.必须作好开放性结核病人的消毒隔离工作,减少肺或肠道结核病的发病率,从而降低骨关节结核病的发病率。
2.提高医疗技术水平,做到早期诊断早期治疗。
3.大力开展群众性的爱国卫生运动,将有关不随地吐痰、消毒隔离、健康检查、早期治疗和卡介苗接种的意义,进行深入细致的宣传教育,让群众参加防痨工作,为在我国消灭结核病而斗争。
髋关节结核主要继发于原发病源如肺结核感染而致。因此预防及彻底治疗原发活动性病源是关键。