肌张力低下指肌肉阻抗降低,并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低,脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。
1.假肥大型肌营养不良;
2.先天性肌营养不良:
①层粘连蛋白α2缺失型CMD、
②福山型CMD(FCMD)、
③Walkrh-Wahberg综合征、
④肌肉-眼-脑病、
⑤单纯CMD、
⑥CMD伴远端关节松弛症、
⑦Merosin阳性伴智力低下、
⑧Merosin阳性伴小脑发育不良;
3.先天性肌病;
4.多发性肌炎;
5.其他肌原性及神经肌肉接头疾病:
①周期性麻痹、
②甲状腺功能亢进、
③类固醇肌病、
④重症肌无力、
⑤肌无力综合症;
6.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病综合征;
7.多发性神经病;
8.运动神经元病;
9.脊髓痨;
10.脊髓休克;
11.其他脊髓病性肌张力低下
①脊髓亚急性联合变性、
②小儿麻痹、
③脊髓空洞症、
④新生儿缺氧缺血性脊髓病、
⑤新生儿脊髓损伤;
12.舞蹈症;
13.小脑性疾患肌张力低下;
14.大脑性肌张力低下:
①良性先天性肌张力低下、
②染色体疾病、
③慢性非进展性脑病、
④过氧化拐酶体病、
⑤遗传性缺陷;
15.其他脑病性肌张力低下:
①脑干损伤肌张力低、
②椎体束疾患肌张力低、
③昏迷、全身麻醉、深睡过程中等;
测定方法如下:
(1) 抱
通过抱起婴儿的手感,可以初步了解患儿肌张力的情况。肌张力低下的患儿,抱起时会感到困难,有下沉的感觉,患儿易从测试者手中滑下。而痉挛的婴儿,抱起时会有强直感和抵抗感。
(2)姿势观察
超过3个月的正常婴儿,如把他放置于仰卧位,他会自然躺着,并不断地对抗重力进行运动,自如地保持一定体位和姿势。而肌张力低下的软瘫患儿,如被放置于仰卧位,上下肢常屈曲、外展,缺乏主动运动。肌张力亢进的痉挛患儿,若被放置于仰卧位,往往出现不对称的异常姿势,主动运动少,动作显得刻板。肌张力越高,主动运动就越少。原始反射就越强烈,姿势异常越严重。
(3) 触摸
测试者可以通过用手触摸患儿上肢及下肢的肌肉 (上肢的肱二头肌、肱三头肌,下肢的腓肠肌、股四头肌),来感受肌肉组织的紧张度。若患儿肌张力低下,那么手感柔软、松弛,对手指的按压较少有抵抗。若肌张力正常,触摸时手感柔软适中,结实而富有弹性。若肌张力高,则手感紧张,对手指的按压有比较强的抵抗。
(4)被动运动
测试者对肢体作被动屈伸运动,若肌张力低下,则会感到沉重,无抵抗力,肢体无自我控制能力。若肌张力高,测试者则会感到明显的抵抗,而且这种抵抗力往往在运动开始时大于运动结束时。肌张力正常的肢体在作被动运动时,既可作出抵抗,又可作出协同,在一定的范围内,有自我控制的能力,测试者手感既不像低肌张力的肢体那样沉重,也不像高肌胀力肢体那样有很大的抵抗力。
(1)各种原因的肌肉病变导致两种牵张感受器受损,引起肌张力低下。
(2)周围神经、神经根病变导致γ-袢的传入、传出障碍,引起肌张力低下。
(3)脊髓病变导致α-运动神经元和γ-运动神经元损伤,引起肌张力低下。
(4)脑干网状结构、小脑、锥体外系、大脑皮质等病变导致肌张力的中枢调节障碍,引起肌张力低下。
预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。对症状性肌张力减低的患者,则需要积极地治疗原发性疾病,如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等。