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`*`症状介绍：	由突触后神经肌肉接头功能障碍引起四肢近端肌、Ⅲ- Ⅶ和Ⅹ对颅神经支配的肌肉和呼吸麻痹的一组综合征。
症状原因：	由重度有机磷中毒所致的一种神经中毒表现，目前认为其发病机制与胆碱酯酶活性受到长时间抑制，使蓄积在突触间隙内的大量乙酰胆碱持续作用于突触后膜上的N2 受体使其失敏，导致神经、肌肉接头处传递障碍，而出现骨骼肌麻痹。
症状检查：	在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现，但无脑神经麻痹之现象，加大阿托品用量后效果显著。
症状鉴别：	中间综合征需与有机磷中毒治疗过程中的“反跳”和阿托品中毒相鉴别。前者在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现，但无脑神经麻痹之现象，加大阿托品用量后效果显著；后者往往在大剂量应用阿品后出现谵妄、昏迷、呼吸、循环衰竭等表现，在减量或停用阿托品后症状好转。其次还应于中枢性呼吸衰竭和迟发性周围性神经病变相区别。急性有机磷中毒发生中枢性呼吸衰竭时，常提示中枢神经损害严重，常有昏迷及病理反射。而中间综合征大多在清醒状态下发生，经抢救后意识转清，但仍无自主呼吸，均提示呼吸衰竭为周围性，但有时可因脑水肿而呈混合型。迟发性周围性神经病变，多发生于中毒2 - 3 周后，主要累及肢体远端肌肉，不累及脑神经及呼吸肌。虽然，中间综合征的表现多种多样，但多以部分脑神经支配的肌肉无力，屈颈肌及呼吸肌为主，呼吸肌麻痹是其最为严重的表现，也是致死的主要原因。　　在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现，但无脑神经麻痹之现象，加大阿托品用量后效果显著。
症状预防：	佩梅病治疗　　目前，佩梅病及佩梅样病尚无满意治疗方法。妊娠妇女如果怀疑是PLP1 或者GJA12 基因突变携带者，可进行遗传咨询、产前诊断。但受累胎儿的表现型很难准确预测，因为带有同样突变的家族成员其表现型可以差别很大。随着干细胞研究的深入，有些疾病已经实现了用干细胞移植来治疗。虽然目前仍有一些关键的技术问题还没有解决，但是相信在不久的将来用干细胞移植治疗PMD 及PMLD也会成为可能。　　磷中毒治疗　　口服中毒而无胃出血者在5小时内均须立即用1∶5000高锰酸钾溶液或0.1%硫酸铜溶液小心洗胃，直至洗出液澄清而无蒜臭味为止；若无法立即洗胃，则可内服0.5%硫酸铜溶液适量（成人4ml，小儿酌减），15分钟1次，共服2～3次或至发生呕吐为止（昏迷病人仍应洗胃）。必须注意所用硫酸铜溶液不可过浓、过多，洗胃液出入量应大致相等，防止发生铜中毒。　　亦可先灌注适量液体石蜡于胃中，再以大量清水洗胃。洗胃后连续数日给予硫酸钠或液体石蜡等泻剂，因吞服黄磷后2～3日，粪便中仍可检出该类毒物。禁用硫酸镁，因其可与氯化锌（磷化锌在胃内遇酸后生成物之一）起作用后生成卤碱，引起中毒。液体石蜡可使磷溶解于其中而被泻出，且不为胃肠道吸收。勿用其他油类及含脂肪的物质如牛奶等，以防促进磷的吸收。静脉注射适量50％葡萄糖溶液和大量维生素C以及保肝药物。严重病人可加用换血疗法。有出血现象时，根据病情选用维生素K、对羧基节胺及其他止血药物。　　余为输液、维持营养和对症处理。　　若为吸入黄磷烟雾或磷化氢中毒，迅速将病儿移至新鲜空气处，更换污染衣服；皮肤若被沾染，立即选用1%硫酸铜溶液、2%碳酸氢钠溶液或2%过氧化氢溶液冲洗皮肤；其他为抢救肺水肿，并按上述有关项目处理。　　农药中毒治疗　　1、清除毒物　　皮肤污染，脱去衣服，除敌百虫外，立即用5%碳酸氢钠溶液或肥皂水，或温清水、清水洗消，包括头发、指甲；眼污染用2%碳酸氢钠溶液或温清水或清水彻底冲洗。　　口服中毒要彻底洗胃，操作时应注意：　　（1）入胃管前先抽胃内容物；　　（2）注入洗胃液每次不大于500ml; 　　（3）第一次洗胃液中可加5mg去甲肾上腺素，以减少有机磷的吸收；　　（4）彻底反复洗胃，至灌洗出液体清而无味为止，一般需1万ml以上，洗胃液应吸出充分，防止吸收，以免诱发或加重肺水肿、脑水肿；　　（5）中毒12小时以上，症状未好转者，仍可洗胃；昏迷患者也应洗胃。　　2、解毒治疗　　（1）拮抗剂阿托品。拮抗和消除毒蕈碱样症状和中枢神经系统症状；兴奋呼吸中枢，是解毒治疗的必用药。但阿托品无拮抗烟碱样作用及胆碱酯酶的复能作用。中度、重度中毒时，一般应与复能剂合用。有机磷中毒患者对阿托品的耐受性显著提高。阿托品用药必须采取早期、足量、重复给药，直到毒蕈碱样症状明显好转和“阿托品化”即瞳孔较正常略大，轻度烦躁，颜面潮红，皮肤干燥无汗，腺体分泌减少，肺部湿性罗音显著减少或消失，心率增快，意识障碍减轻或昏迷患者开始苏醒，再考虑用维持量或停药观察。阿托品与复能剂合用时，阿托品用量应酌减，注意避免过量使用引起阿托品中毒。　　（2）复制剂。常用的有解磷定与氯磷定。对有机磷与胆碱结合不稳固的，如对硫磷、内吸磷等，及时给药效果好；对乐果、敌百虫、敌敌畏、马拉硫磷复能效果差。过量使用复能剂可发生复能剂中毒，出现与有机磷中毒类似的症状。　　此外，对急性中毒患者临床表现消失后仍应继续观察2～3天；乐果、马拉硫磷，久效磷中毒者，应延长治疗观察时间；重度中毒患者避免过早活动，防止病情突变。
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