正常门静脉压力为110~180毫米水柱,由于各种原因使门静血流受阻,血液瘀滞时,则门静脉压力升高,从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征,叫做门静脉高压症。门静脉高压症(portal hypertension;PHT)是临床常见的综合病征,内脏与全身性高动力循环的病理生理影响几乎累及所有脏器,门脉高压相关性疾病也已被人们所认同,如门脉高压性胃肠病、功能性肝肺综合征、功能性肾衰竭等。
门静脉高压症的主要病因,可分为肝内型和肝外型两种。
肝内型:按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。
肝外型:主要是肝外门静脉主干血栓形成,门静脉主要属支的阻塞所致。
门脉高压症多见于中年男子,病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异,临床表现为脾肿大,脾功能亢进,进而发生食管胃底静脉曲张,呕血和黑便及腹水等症状和体征,但主要是脾肿大,脾功能亢进,呕血和腹水。
(一)脾肿大:脾肿大多合并有脾功能亢进症状,如贫血,血细胞及血小板减少等。一般而言,脾脏愈大,脾功能亢进愈显著。
(二)上消化道出血:当门静脉压力增高后,使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此,食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。常因溃疡、创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍,出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。
(三)腹水:肝内型门脉高压症的晚期,腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。在有腹水的病员中,腹壁浅静脉往往曲张较明显,有时伴有黄疸。
诊断要点:
1.病史:询问有无肝炎,血吸虫病,长期饮酒,营养不良,下肢浮肿等病史。有无鼻衄。牙龈出血及上消化道出血。
2.体检:注意有无肝掌,蜘蛛痣,黄疸,有无腹壁静脉怒张,肝脾是否肿大,肿大的程度和硬度,表面是否光滑,有无腹水。
3.实验室检查:检查三大常规,血小板计数,凝血酶时间,黄疸指数,肝功能,转氨酶,血清白、球蛋白量。疑为肿瘤时,查碱性磷酸酶(AKP)。甲胎蛋白(AFP)。r-GT等。
4.X线检查:钡餐X线检查食管及胃底有无静脉曲张。拟作脾肾静脉吻合者需作肾静脉造影。
5.心电图检查,肝脏B超或CT检查。
6.X线钡餐检查排除胃底静脉曲张者,可行纤维镜检查。
门静脉积气(portal venous gas,PVG)是指由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内门静脉分支异常积聚形成的影像学征象,通常是通过腹部X线片诊断。常见于新生儿坏死性小肠结肠炎。新生儿坏死小肠结肠炎是以腹胀、呕吐和便血为主要临床表现,肠壁囊样积气为X线特征的一种严重疾病。
门静脉血栓形成(PVT)是导致肝外门静脉高压的主要疾病。门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。最突出最常见症状为食管胃底静脉曲张出血。急性起病者有腹痛、呕吐、腹胀等症状,但很少引起肝脏梗死。
硬化时,门静脉压力增高,超过200毫米水柱时,正常消化器官和脾的回心血流经肝受阻,导致门静脉系统许多部位和腔静脉之间建立门-体侧支循环。
肝硬化是引起门静脉高压症的最常见原因,因此应积极治疗各种肝脏疾病,以避免肝损坏而造成的肝硬化,主要是及早的根据程度来选择药物治疗或者手术治疗的情况。
生活上注意避免吃辛辣刺激性的食物,避免抽烟喝酒,避免暴饮暴食,避免熬夜,避免熬夜为宜。