颅骨增生多表现为颅骨和(或)厚度增加,分为弥漫性和局限性两种。颅骨纤维异常增生症在临床上并不少见。是一种原因不明,多发性骨纤维增殖性疾病。颅骨纤维异常增生症在临床上并不少见,约占颅骨疾病的11.5%~17%。颅骨纤维异常增生症多见于青少年,也可见于成年人,以女性多见。
弥漫性颅骨增生常见于系统性疾病如畸形性骨炎、石骨症、肾性佝偻病、肢端肥大症 和地中海贫血(地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变);
局限性颅骨增生多由局部骨质病变引起或继发于邻近病变的刺激如脑膜瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨纤维异常增殖症、慢性骨髓炎和陈旧性骨折等。
根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X线表现的特点,可以做出诊断。X线检查是指利用超声心动图、CT、核素显像、MRI等进行检查。颅骨X线摄影检查技术适用于:
1.头颅先天性疾病。
2.颅骨炎症、肿瘤及肿瘤样病变。
3.外伤。
4.钙化性颅内占位疾病。
5.颅内压增高症。
颅骨增生的鉴别诊断:
1、头颅变形:尖头和短头畸形多见于狭颅症;舟状头见于狭颅头和粘多糖病;偏头畸形见于狭颅症和一侧大脑发育不全。
2、头颅增大:常合并有颅壁变薄、颅缝增宽或脑回压迹增深,多见于婴儿脑积水;如伴有颅壁增厚,则多见于畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症和肢端肥大症等。
3、头颅变小:如果颅缝未闭或颅缝已闭但无颅内压增高征象,多为脑小畸形或脑发育障碍;如果颅缝闭合而且伴有颅内压增高征象,则为狭颅症。
根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X线表现的特点,可以做出诊断。
在隆起膨出的初期患者要及时到医院就诊,通过早发现、早诊断、早期手术治疗使疾病得到解决。可试用钙剂及维生素D治疗。面部畸形严重鶒的可切除突出部,以达到整容的目的。一般认为,病变引起的视力受损是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的。所以如果骨纤维异常增生综合征位于眶部,应该早期切除,并进行视神经管减压,可以有效预防视力减退,并且手术造成神经系统受损的危险并不大。如果已经出现视力受损,更应该早期手术进行视神经减压。