糖原累积症

景卫良　主任医师　消化内科

大连市中心医院

咨询范围：胰腺炎，消化道出血，消化不良，胃炎，胃溃疡，食物中毒，十二指肠溃疡，溃疡性结肠炎，结肠炎，肝硬化，肝炎，胆囊炎，胃癌，小 ...详情>>

病情分析：药物治疗：维生素类药物，如B族维生素维生素C等。有感染给抗生素治疗。纠正低血糖后如果血脂仍继续升高，可用安妥明50mg/(kg·d)。高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时，可用别嘌呤醇5～10mg/(kg·d)。激素治疗有益于维持正常血糖水平、提高食欲。对有心力衰竭、肾功能损害、营养缺乏和中性粒细胞减少而反复发生感染者均应采取相应的对症治疗。酶替代治疗，酶替代治疗目前正处于实验阶段。基因治疗：基因治疗是治疗糖原累积病最有效最彻底的方法，目前正在积极研究。手术治疗，手术治疗包括肝腺瘤切除术、部分肝切除术以及器官移植(肝移植和心脏移植)手术，器官移植包括血糖和胰岛素水平明显升高，骨髓移植或脐带血干细胞移植治疗可部分改善患者症状，身体发育到得改善，研究在不断深入。