克氏综合症对身体都有些什么危害？

胡发庆　主治医师　普通外科

岳西县中医院

咨询范围：本人从事普外科专业，擅长普外科常见病多发病的诊断与处理，临床中也从事皮肤病的诊断与治疗，如擅长荨麻疹，扁平疣，疥疮，真菌 ...详情>>

病情分析：你好，又称先天性曲细精管发育不全，是一种性染色体异常疾病，发病率在男性中为0.1%–0.2%，在男性不育症患者中占3.1%，是引起原发性睾丸功能减退最常见的先天性疾病，也是最常见的原发性性腺功能减退。青春期后本征患者表现①睾丸小而硬；②雄激素缺乏：类无睾症体型，身材正常或偏高，下肢较长，阴茎正常或短小、性功能低下，约97%的患者为不育症，骨质疏松和肌肉力量降低。③女性化症状：由于雄激素缺乏，促卵泡生成素（FSH）分泌增高，血中雌激素雄激素比例失调,导致产生各种女性化症状，包括：男性乳房发育，皮肤较细嫩，阴毛呈女性分布，无喉结胡须，腋毛稀少或缺如；骨质疏松和肌肉力量降低。④约1/4的病人胆怯、生活不主动、感情不稳定、情绪多变、轻度到重度智力低下或精神异常。几乎所有的Klinefelter综合征患者都有心理的和社会的问题[6]。Klinefelter综合征约10%～34%伴有精神障碍；⑤Klinfeher综合征可伴发肥胖、糖耐量减低（IGT）及糖尿病。Klinefeher综合征患者19%有IGT，8%有显性糖尿病。成年患者因为糖尿病、心血管病、呼吸系统和胃肠道疾病等死亡的相对危险性高于一般人群。高达13%的患者合并静脉曲张、血栓、慢性腿部溃疡，可能是由于雄激素缺乏导致的纤维蛋白溶解降低，而非血管解剖学改变。雄激素补充治疗有助于症状改善。另外，本征也常合并自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征和风湿性疾病；有报道认为男性低性腺激素可能有T细胞活性缺陷的倾向，因此导致自身免疫病的发生。

追问： 像这样的人一般能活多大年纪？适合结婚吗