尼曼匹克氏病

李逸群　主任医师　内科-肾病内科

青海大学附属医院

咨询范围：擅长于原发性、继发性肾脏疾病，肾病综合征，尿路感染及其血液净化等的诊断及治疗。...详情>>

病情分析：尼曼匹克氏病为常染色体隐性遗传，其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。这种病目前无特效疗法，主要以对症治疗为主，可给予抗氧化剂：如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂Μ所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。2、对于有脾功能亢进的患者可以采取脾切除术。