噬血细胞综合症

张继翱　主任医师　其他科室-急诊科

天津市天和医院

咨询范围：各种内科常见病、内科急症及危重症的诊断治疗。...详情>>

病情分析：噬血细胞综合症于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS，此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS。由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS目前提倡联合应用依托泊苷、环孢素A、及地塞米松等免疫化学药物治疗，用甲强龙+VP16治疗，效果还可以