无汗性外胚发育不良

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甘蓉　主任医师　医技科-检验科

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病情分析：外胚层发育不良是常染色体显性与性联隐性遗传所致的疾病。患儿表皮萎缩变薄，真皮也减薄，汗管和汗腺大都缺如，毛囊和皮脂腺也减少，但胶原纤维和血管等无异常。常染色体显性遗传，纯合子型可致死。本综合征系外胚层发育不良所致，故无根治疗法亦无特殊治疗，一般对症处理。建议去医院检查确定分型，对症处理。