医生好，肺含铁血黄素沉着能质治好吗

吕仁柱　主任医师　儿科-儿科综合

宜都市港口医院

咨询范围：小儿常见多发病及疑难杂症...详情>>

病情分析：肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1–2mg/kg.d4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6–ΜP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内的铁，其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生。