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动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)是一种常见的先天性心血管畸形,在先天性心脏病中其相对构成比为5%~20%。动脉导管是连接肺动脉和降主动脉的血管管道,胎儿期肺尚无呼吸作用,故大部分血液不进入肺内,由肺动脉经动脉导管转入主动脉。其主要功能是将含有氧气和养料的右...[详细]
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完全性肺静脉异位回流是指全部肺静脉不进入左心房,而直接进入右心房或体循环的静脉系统。它常与房间隔缺损同时存在。发病率在先天性心脏病中占1.5%~2%。完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高,所有病人不论年龄大小,肺小动脉均显示梗阻性病理改变。[详细]
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动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有...[详细]
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先天性主动脉瓣上狭窄较主动脉瓣和瓣下狭窄少见。它同主动脉囊发育异常有关,合并一系列的特殊表现。Williams于1961年报道主动脉瓣上狭窄患者常有智力发育迟钝和特殊面孔,后被一些学科所证实,故称Williams综合征。治疗时,应根据升主动脉狭窄长度及病理类型决定手术方式。[详细]
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迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。[详细]