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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷,以致细胞内贮积过多...[详细]
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尖端扭转型室性心动过速(TDP)简称尖端扭转型室速,是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常。临床分两种:一为尖端扭转型室速伴Q-T间期延长,其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型;二为尖端扭转型室速不伴Q-T间期延长。一般将前者称为“尖端扭转型室速”,或“Q-T间期延长并多形性室速”;后者则称为...[详细]
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