腹部 所属科室:内科 儿科 消化内科 儿科综合
遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。 由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种: 1.果糖激...[详细]
腹部 皮肤 所属科室:内科 传染病科 儿科 消化内科 儿科综合 传染科 肝病科
婴儿胆汁淤积是指因肝细胞损伤及(或)肝内外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症[即血直接胆红素>25.5μmol/L(1.5mg/dl)或直、总胆之比>20%]、肝脾肿大肝功能异常及脂肪吸收不良有人将本症称为婴儿肝炎综合征,由于所包括的病例,并不都具有肝...[详细]
腹部 所属科室:内科 外科 儿科 消化内科 肝胆外科 儿科综合
先天性胆道闭锁,胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4-5倍,男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰...[详细]
腰部 所属科室:内科 儿科 其他科室 肾病内科 儿科综合 中西医结合科 急诊科
急进性肾小球肾炎(RPGN),是一组病情发展急骤,由血尿蛋白尿迅速发展为少尿或无尿,直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。本病多发生于年长儿童,男孩多于女孩,临床上,肾功能呈急剧进行性恶化,常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上,发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速,病情...[详细]