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囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为携带者,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量...[详细]
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甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿,但组织中含甘露糖的成分增加。[详细]
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Felty综合症又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年 Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合症。[详细]
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Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张,属于先天性常染色体隐性遗传疾病,具有家族遗传倾向,可同代或隔代...[详细]
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肺脓肿(abscess of lung)是中央含有空腔的、局限的肺化脓性及坏死性病变,可由多种化脓性细菌引起,临床上以高热、咳嗽、咳大量脓臭痰为特征,X线胸片显示肺实质内有空腔形成。本病多见于壮年,男性多于女性,青霉素被广泛使用后,肺脓肿的发病率明显下降,约占所有肺炎的2%,但继发于支气管肺癌的...[详细]
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肺性脑病系指肺、支气管、胸疾病引起的缺氧,二氧化碳潴留所致的精神-神经症状的综合征,如排除其他原因引起的类似表现者。[详细]
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慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力增加,肺动脉压力增高,使右心扩张、肥大,伴或不伴有右心衰竭的心脏病。我国绝大多数肺心病患者是在慢性支气管炎或肺气肿基础上发生的。[详细]
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支气管扩张(bronchiectasis)是指肺内支气管管腔持久扩张变形。由于支气管及其周围组织的慢性炎症及支气管阻塞,导致支气管壁组织结构较严重的病理性毁损。管壁纤维性重构,支气管异常扩张,临床上表现为慢性咳嗽,大量脓痰或反复咯血等症状。晚期可并发肺纤维化、肺气肿、肺心病、呼吸衰竭等。[详细]
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严重联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病病情严重程度变化较大。严重联合免疫缺陷病,包括一组先天性疾病如常染色体隐性遗传性SCID,有ADA缺乏的SCID,X连锁隐性遗传性SCID伴有白细胞减少的SCID等是一种重型免...[详细]
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老年终末期肺炎是指各种疾病晚期或长期卧床,体质极度衰竭导致的免疫机能低下和呼吸系统防御机能的减退所致的肺炎。引起终末期肺炎的常见疾病有:各种脑血管病恢复期,恶性肿瘤晚期,重症糖尿病患者,肝肾功能衰竭,脑外伤,放疗化疗患者,获得性免疫缺陷症(AIDS),大手术后,器官移植患者,以及留置导尿和气管插...[详细]
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