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  本病主要是会出现下肢痉挛性瘫痪,剪刀步态,肌张力增高,腱放射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,监延及双上肢,晚期还有可能出现延髓麻痹,即使脑干功能严重障碍,眼外肌不受影响,随着病程持续进展,患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。

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