编辑内容

     1.　生长迟缓，出现脾大，少数呈进行性肌病。

     2.个别患儿病情持续发展至肝硬化：

   （1）.代偿期(一般属Child-Pugh
A级)：可有肝炎临床表现，亦可隐匿起病。可有轻度乏力、腹胀、肝脾轻度肿大、轻度黄疸，肝掌、蜘蛛痣。影像学、生化学或血液检查有肝细胞合成功能障碍或门静脉高压症(如脾功能亢进及食管胃底静脉曲张)证据，或组织学符合肝硬化诊断，但无食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水或肝性脑病等严重并发症。
  （2）.失代偿期(一般属Child-Pugh B、C级)：肝功损害及门脉高压症候群。
　　1)全身症状：乏力、消瘦、面色晦暗，尿少、下肢浮肿。
　　2)消化道症状：纳差、腹胀、胃肠功能紊乱甚至吸收不良综合症，肝源性糖尿病，可出现多尿、多食等症状。
　　3)出血倾向及贫血：齿龈出血、鼻衄、紫癜、贫血。
　　4)内分泌障碍：蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着，女性月经失调、男性乳房发育、腮腺肿大。
　　5)低蛋白血症：双下肢浮肿、尿少、腹水、肝源性胸水。
　　6)门脉高压：腹水、胸水、脾大、脾功能亢进、门脉侧支循环建立、食道胃底静脉曲张，腹壁静脉曲张。

    3.肝功能衰竭

    4.罕见低血糖发作