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  由于持续性呕吐,患儿可发生脱水、电解质紊乱,亦常继发吸入性肺炎。

   一、肝内胆管扩张:随着生存病例数增加,肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白,通过B超和CT可做出诊断。
  共分为三型:单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型,孤立囊肿与周围有交通支属B型,多发性囊状扩张属C型。A和B型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈,而C型此治疗方法效果差,要考虑肝移植。
二、术后胆管炎:发生在术后1个月内的胆管炎,称早期胆管炎,危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合,发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀,排出胆汁量减少,大便颜色变淡、发热、黄疸加深,白细胞增加等。
  此时要加大激素用量,更改抗生素。反复发作胆管炎在不能控制时,常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的胆管炎,称晚期胆管炎,表现为反复发生的发热、黄疸,严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。
三、门脉高压症:


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