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　　1.尿崩症 ①大量低比重尿，尿量超过3L/d;②因鞍区肿瘤过大或向外扩展者，常有蝶鞍周围神经组织受压表现，如视力减退、视野缺失;③有渴觉障碍者，可出现脱水、高钠血症、高渗状态、发热、抽搐等，甚至脑血管意外。

　　(1)实验室检查：

　　①尿渗透压：为50～200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmol/L(正常参考值为280～295mmol/L)。

　　②血浆抗利尿激素值：降低(正常基础值为1～1.5pg/ml)，尤其是禁

　　水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。

　　③禁水试验：是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。方法：试验前测体重、血压、尿量、尿比重、尿渗透压。以后每小时排尿，测尿量、尿比重、尿渗透压、体重、血压等，至尿量无变化、尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止。抽血测定血浆渗透压，并皮下注射抗利尿激素(水剂)5U，每小时再收集尿量，测尿比重、尿渗透压1～2次。一般需禁水8～12h以上。如血压有下降、体重减轻3kg以上时，应终止试验。正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。垂体性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性垂体性尿崩症，可出现体重和血压明显下降，血浆渗透压升高(大于300mmol/L)，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。部分性垂体性尿崩症变化不如完全性垂体性尿崩症显著，有时与精神性烦渴不易鉴别。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量减少及尿液浓缩。

　　④颅部及鞍区CT、磁共振检查：有助于该区域器质性病变的诊断和鉴别断。

　　(2)治疗：部分性垂体性尿崩症可给予氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25～50mg，口服，3次/d。同时忌饮咖啡等。氯贝丁酯(安妥明)0.25～0.5g，口服，3次/d。卡马西平0.1g，口服，3次/d，可有白细胞降低、肝损伤、嗜睡、眩晕、皮疹等不良反应。完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素，常用有油剂鞣酸加压素(长效尿崩停)(5U/ml)，从0.1ml开始，深部肌注，一般用0.3～0.5ml，以维持5天左右为宜。不良反应有头痛、血压升高、腹痛等。粉剂垂体后叶粉(50U/ml)5～10U，鼻吸，每4～6小时1次，可引起慢性鼻炎而影响疗效。1-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加压素增加抗利尿活性，减少不良反应。从0.1mg/d开始，根据尿量逐渐增加剂量，调整至尿量在2000ml/d左右的剂量为维持量，一般为0.1～0.2mg，口服，2～3次/d，或4mg/ml，肌注，2～3次/d，警惕过量引起水中毒，如面色苍白、腹痛、血压升高。因肿瘤引起者，宜手术或放射治疗。肾性尿崩症也可试用氢氯噻嗪，剂量同前。

　　2.腺垂体功能减退症

　　腺垂体功能减退症临床表现的多样性，有的同时具有多种激素缺乏的表现，有的只有1种或2种激素的缺乏，因此诊断方面和治疗方面需注意以下问题：

　　(1)诊断方面：

　　①腺垂体功能减退症的识别：临床表现多样，症状逐渐出现，一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状，然后促甲状腺激素，最后促肾上腺皮质激素，有时肾上腺皮质功能不足的出现可早于甲状腺功能减退。可有如下临床表现，在诊断时应予注意：

　　A.以中枢神经系统表现为主：如头痛、视力减退，体征有视野缺损、视盘苍白、视盘水肿、眼外肌麻痹、嗅觉缺乏等。

　　B.以性腺表现为主：女性病人表现为月经不调或闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖器萎缩;男性表现为阴茎短小、睾丸不发育或萎缩、无精或少精、性欲减退、阳痿、第二性征退化如体毛稀少、声音变得柔和、肌肉不发达等。

　　C.以消瘦、食欲不振为主：可伴有虚弱、头昏乏力、贫血、心悸、恶心、偶有呕吐，机体抵抗力差。

　　D.以昏迷为主：可为低血糖、低血钠、水中毒、低温性昏迷或感染、镇静剂、麻醉剂诱发昏迷，可为以上多因素共同引起，也可以某一因素为主。

　　E.以精神症状为主：可由于甲状腺激素缺乏，也可因危象抢救时使用大剂量糖皮质激素引起过度兴奋所致，有的病人被误诊为精神分裂症。

　　F.不明原因低血糖：要考虑到有生长激素不足，因为生长激素有升血糖的作用。IGF-I的测定值比GH更有意义。

　　G.以其他表现为主：水肿、肤色变浅、贫血、低血压、畏寒、低体温、嗜睡、抽搐、胆汁淤积等。

　　H.儿童生长发育迟缓应考虑本病的可能性。

　　I.由感染诱发的腺垂体功能减退危象常使临床医师只注意感染，而忽略腺垂体功能减退本身，因严重感染也可出现高热、血压降低、意识障碍，因此容易漏诊或误诊。关键应注意其病史和体征上的特点，对于感染本身不太重，而出现不好解释的休克或意识障碍，尤其应该重视有无本症的存在。

　　②查找病因注意事项：

　　A.女性以席汉综合征多见，为继发于产后大出血或产后感染，因此对生育期闭经妇女，除详细询问一般病史外，特别要收集月经史及分娩史，询问起病与分娩的关系，进行全面细致的体格检查，以发现靶腺功能减退的表现。凡遇有产后大出血昏迷的病人应进行追踪随访。若有产后无乳、疲乏、月经不调或闭经、体衰不能用其他原因解释者，应疑及本病。

　　B.男性垂体瘤为最常见病因，其次是垂体手术、放射性损伤引起，注意询问相应病史。

　　C.外伤性腺垂体功能减退临床上较少见，较易漏诊和误诊。对脑外伤病人特别是有脑脊液鼻漏者，要警惕垂体损伤所致的全身症状。

　　D.其他较少见的病因有鞍旁肿瘤、空泡蝶鞍，浸润性或感染性疾病如白血病、血色病、肉芽肿、结节病、自身免疫性垂体炎等浸润下丘脑或垂体引起，糖尿病血管病变、动脉硬化等也可引起垂体缺血坏死产生功能减退，均各有其特殊病史，也有不明原因的特发性。

　　(2)治疗方面：

　　①应告知患者及家属，确诊后要坚持终身用药，激素替代治疗前禁用镇静安眠药。

　　②病因治疗：如肿瘤引起的腺垂体功能减退则应采取手术或放疗等措施。注意在围术期不能停用激素替代治疗，应加大激素用量，特别是肾上腺皮质激素。

　　③肾上腺皮质激素替代疗法：是治疗腺垂体功能减退的首要措施，应先于甲状腺激素和性激素替代。以氢化可的松为首选，剂量应视病情轻重个体化，泼尼松或泼尼松龙次之。如有感染、手术等应激状态或病情较重时，应加大剂量至原2～3倍或氢化可的松100～200mg/d，静滴避免危象发生。激素替代需长期使用。因糖皮质激素有拮抗抗利尿激素的作用，补充足够的糖皮质激素后尿崩症可能会更明显。

　　④甲状腺激素替代治疗：对低体温的病人应用该药有为重要，但应在用肾上腺皮质激素之后使用或两种药物同时使用，以免加重肾上腺皮质负担而诱发危象。若单用甲状腺激素，可加重肾上腺皮质功能不全，甚至诱发垂体危象。一般用甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-T4)，应从小剂量开始，初始剂量左甲状腺素钠(L-T4)12.5～25µg/d，每2周增加25µg，直至每天用量为100～150µg且使甲状腺激素水平正常，剂量较大时分3次服用。年龄较大或有冠心病、心肌缺血的患者在替代过程中剂量增加时应更缓慢，并注意心率。当遇有严寒或病情加重时，可适当增加甲状腺激素用量，同时也要相应调整糖皮质激素用量，以免加重肾上腺皮质功能不全。

　　⑤性腺激素替代疗法：育龄女性患者应建立人工月经周期，使第二性征和性功能恢复，防止骨质疏松。轻症病人如能再次妊娠可使垂体功能有所恢复，但由于它的功能已有衰退，流产可能性较大。

　　⑥除非同时合并男性性腺功能低下，一般雄激素不宜在儿童过早应用，以防骨骺过早愈合影响生长。甲睾酮因有肝功能损害的副作用，不宜作为长程替代。

　　⑦可疑危象病例严禁使用吗啡、氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制药及麻醉剂，尽量限制胰岛素及其他降糖药的使用。垂体危象的抢救要及时，一旦临床诊断后就要使用足量糖皮质激素，然后适量甲状腺激素，同时要特别注意纠正低血糖，维持水、电解质平衡，治疗其他诱因或并发症。危象患者的预后与抢救是否及时、治疗是否正确有关。肾上腺皮质激素常用氢化可的松100～200mg静滴，每天2次。如存在严重感染、休克、血钠明显降低者，每天剂量可增加至300～500mg。如为低体温型者，在用甲状腺激素的同时也要用适量氢化可的松，以免发生肾上腺皮质功能不足，但剂量应减少至每天200mg左右即可，否则可能会抑制甲状腺功能，使昏迷加重。同时给予保温，可用热水浴(24～35℃)，缓慢加温，升温不宜太快，每小时升温速度不宜超过0.5℃，升温过快可造成循环衰竭。当体温已达35℃时，可停止加温，擦干保暖。

　　⑧垂体性侏儒症用GH替代治疗时每年生长不到5cm应停药。成人垂体功能低下伴GH缺乏一直未引起重视，近年国外研究多认为此类患者亦有必要行GH替代治疗，可进一步增强体力，改善患者生活质量，但由于hGH价格昂贵，目前在国内广泛使用尚有一定困难。