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  狭颅症常合并身体其他部位的畸形,最常见者为对称性并指/趾畸形,以及唇裂、腭裂、面骨畸形、鼻骨塌陷、脊柱裂、蝶骨小翼过度生长、后鼻孔闭锁及鼻咽腔梗阻、硬腭增高,先天性心脏病及外生殖器异常等。

  狭颅症手术治疗的并发症可分术中及术后并发症两类:

  1.术中并发症

  (1)静脉窦破裂出血:发生率为5.1%,常为上矢状窦(1.9%)、横窦(1.3%)和颅骨板障静脉窦(1.9%)。上矢状窦破裂可引起大量失血而发生循环系统功能障碍。若能很快复苏成功,可不留任何后遗症。静脉窦破裂常因剥离硬脑膜或分离骨瓣时撕裂所致。可作单纯缝合修补术。若为颅骨板障静脉出血,可用骨蜡填塞止血。

  (2)硬脑膜损伤:绝大多数为硬脑膜小裂伤,为颅骨内板骨嵴插入硬脑膜所致,发生率为70%,可做缝合修补。硬脑膜大裂伤少见,4%需要作骨膜贴补缝合。

  (3)硬膜下血肿:发生率为1.3%,为术中剥离硬膜时皮质硬脑膜静脉破裂出血所致。常为额叶前片状小血肿,可经硬脑膜开孔排除血肿。

  (4)脑水肿:为通气障碍造成,常影响颅底的暴露。解除通气障碍后,脑水肿即消失。一般不留术后后遗症。

  2.术后并发症

  (1)硬脑膜外血肿:发生率为1.9%,其临床表现不典型,很难做出诊断;因此,术后早期有异常症状和体征者,应毫不犹豫地行CT扫描。

  (2)复苏失败:在整个手术过程中可能持续失血。如手术中发生大出血,对婴儿来说是致命的,常发生呼吸困难、急性肺水肿而死亡。其发生率为1.3%。

  (3)感染:术后感染包括切口感染、脑膜炎及骨髓炎等。切口感染表现为切口红肿,无发热,一般情况多无大的变化,经局部处理及全身用药,一般可以控制。若形成骨髓炎,局部引流冲洗无效时,须全部切除感染的骨瓣。个别患者可能发生脑膜炎,常常危及生命。

  (4)脑脊液鼻漏:发生率为1.9%,常发生在颅面狭窄症术后,常并发脑膜炎,可经腰穿蛛网膜下腔引流减压治愈。

  (5)头皮张力过高:头皮张力过高可致切口裂开或头皮坏死,这种情况罕见,头皮张力过高亦可使骨瓣移位。广泛游离头皮可以减轻其缝合的张力。

  (6)骨瓣吸收:骨瓣吸收是罕见的,发生率为0.7%,但这是颅骨骨瓣成形术中最令人担心的并发症之一。一旦骨瓣吸收,势必导致手术失败。

  (7)术后癫痫、视力和动眼神经障碍:均为罕见。


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