1 孤立性血尿 凡尿中红细胞超过正常而无明显的临床症状、实验室改变及肾功能异常者称为孤立性血尿,又名单纯性血尿、无症状性血尿、良性再发性血尿。临床特点:① 再发性血尿:主要表现为反复发作性肉眼血尿,通常发作前有上呼吸道感染,1~3d后出现血尿,血尿持续1~2d,很少超过5d,肉眼血尿消失后尿检可正常或间断有镜下血尿,发作间隔不等。无链球菌感染的证据,不伴浮肿、高血压、肾功能异常。② 持续性或再发性镜下血尿:约占半数病人,多数为健康体检或其他疾病时偶尔查尿发现,不能确定起病日期,无症状及体征。
2 Alport综合征 本病为一种遗传和临床异质性疾病,X连锁显性遗传为主要遗传方式,因编码IV胶原的COL4A5基因突变所致。男女表现不同,男性早期即有进行性血尿,学龄期出现神经性耳聋,20岁以后出现眼异常(白内障,圆锥性晶状体)及肾功能不全。女性则轻重悬殊,轻者至老年无症状,重者与男性相同,中年即进入肾功能不全。电镜有特征性的改变为基底膜厚薄不一,致密层分裂为多层网状,内有致密颗粒。
3 薄基底膜肾病 又称家族性良性再发性血尿。为常染色体显性遗传,因COL4A3/COL4A4两个基因突变所致。任何年龄均可发病,一般多在5岁以前发病,女性略多于男性,主要表现为间歇或持续性血尿,可因感冒和运动后加重或诱发血尿,无或轻微蛋白尿,无高血压,肾功能正常。电镜肾小球基底膜广泛变薄(<250nm)。
4 IgA肾病 儿童孤立性血尿常见原因,男多于女,年长儿发病率高,可见肉眼血尿或镜下血尿,上呼吸道感染易诱发肉眼血尿,约1/3儿童血IgA升高。病理为系膜增殖性肾炎,免疫荧光显示系膜区以IgA沉积为主。
5 急性肾炎 典型病例不难诊断,误诊的病例主要是不典型病例,临床上可仅表现血尿而无浮肿和高血压,少数病例无明显前驱感染,故在病程4~8周内检测血清C3降低,恢复期则恢复正常可帮助诊断,其病理特点为弥漫性毛细血管内皮细胞增生性肾炎。
6 紫癜性肾炎 典型的病例易判断,一般过敏性紫癜起病后1~8周内出现尿异常,可表现为血尿或蛋白尿。误诊的原因:① 先有血尿后有紫癜;② 皮肤紫癜轻微或迅即消失,体检忽略未被发现;③ 紫癜出现后才出现血尿。
7 狼疮性肾炎 多系统损害,血尿、蛋白尿,高丙种球蛋白,C3下降,血色素下降,白细胞下降,血小板下降,抗核抗体阳性,抗双链DNA阳性等可确诊。非肾小球性血尿常见疾病5.1 尿路感染 尿路感染早期可有血尿而后出现脓尿。炎症使黏膜发生充血水肿,糜烂出血,尤其小儿膀胱黏膜固有层毛细血管丰富,发炎时很容易出血,反复查尿常规及尿培养可以确诊。
8特发性高钙尿症 是小儿血尿的主要原因之一,其特征是尿中大量排钙(尿钙/肌酐比值>0.21,24h尿钙>4 mg/kg或0.1 mmol/kg)而血钙正常。依发病机制分为肠钙吸收增加型和肾小管钙重吸收减少型。血尿为本病特点,发作性、持续性肉眼血尿或镜下血尿,此外可有结石、尿路刺激症状、遗尿、腹痛、腰痛及脓尿,病程久者可体格矮小、骨质稀疏及肾小管功能受损。
9左肾静脉压迫综合征 又称胡桃夹现象,此系左肾静脉在腹主动脉与肠系膜上动脉之间受压,淤积的静脉血在静脉窦下肾盏之间形成异常交通而发生血尿。临床特点:一般发生于学龄期的儿童,身材较瘦者;血尿活动后比较明显;常伴随左侧腰腹痛;男性精索静脉曲张;B超或CT见扩张部的左肾静脉与狭窄部位相比达2倍以上即可确诊
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