主要原因是胚胎发育畸形，以下为几种常见畸形。
1.迷走锁骨下动脉 右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时，起自左锁骨下动脉开口的远端，走行在食管后面到达右侧而压迫食管，也可走行在气管和食管之间压迫食管。
2.右位主动脉弓和左主动脉韧带 主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉，而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同形成一个血管环，压迫气管和食管。
3.双主动脉弓 升主动脉发出两个动脉弓，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个动脉环，将食管和气管包围其中。可伴有其他先天性心脏病。
4.无名动脉或左颈总动脉位置异常 无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起气管狭窄和食管的通过障碍。
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