1、遗传
50%白人患者为HLA-DR 表现型，抗JO-l抗体阳性与HLA- DR 、B相关;包涵体肌炎患者的HLA-DR 频率比正常人高两倍。
2、病毒
30%PM光患者有抗Jo—1抗体。此抗体抑制氨酸trNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序列与小RNA病毒外壳抗原的序列相似，而小RNA病毒能招致小鼠肌炎，因此设想小RNA病毒感染，通过分子茉模拟机制，诱发人类肌炎，部分DM病人血中抗克萨奇病毒抗体的滴度升高，使人怀疑该病毒是治病原因之一。
3、免疫异常
本组肌病常可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体，其中抗J0-1抗体最常见;PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。
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