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  婴儿胆汁淤积症病因很多,主要可分为肝细胞损害,肝内胆管及肝外胆管疾病三大类,仅就其中一些主要病因分述于下:

  1.病毒性肝炎

  至今尚无甲肝病毒(HAV)经胎盘引起婴儿宫内感染的报道,我国是肝炎高发地区,孕母多数具有甲肝IgG抗体,使婴儿获得被动免疫,因此3个月以下婴儿发生甲肝的机会甚小。

  乙型肝炎(HBV)及HBsAg携带者可通过产时,宫内及产后发生母婴传播,以产时感染为主要途径,母婴感染率为 20%~50%,母HBeAg阳性者,感染率更高,但被感染婴儿多在生后3个月起,HBsAg陆续开始阳转,其中少数伴ALT轻度增高,HBV宫内感染率一般报告为2.5%~7.7%,但近年通过脐血淋巴细胞及(或)血清HBV DNA测定,证实宫内感染率可高达22%,HBV宫内感染,除极个别曾报告引起暴发肝炎外,一般均表现为HBsAg持续或一过性阳性,罕见引起胆汁淤积症状,HBV产后感染,发病多在3个月以后,因此3个月以内发病的胆汁淤积,由HBV引起者,实际并不多见,尤其母HBsAg等阴性者。

  近年已证实丙肝病毒可通过母婴传播,婴儿多在生后3~12周发病。

  2.巨细胞包涵体病毒(CMV)

  在我国CMV是引起胆汁淤积最主要病原,近年采用聚合酶联反应(PCR)技术,检测婴儿肝炎病儿尿中CMV DNA,结果阳性率高达67%~78.3%,而健康儿童对照仅为14.7%~36.8%(P<0.01)。

  3.弓形虫病

  农村显著高于城市,先天弓形虫感染可引起流产,早产及死产;存活病例可为隐性感染,也可出现症状,部分病儿可引起胆汁淤积,先天感染诊断可根据血清弓形虫IgM抗体阳性(如间接荧光抗体试验)或体液中检测到弓形虫(包括其抗原或DNA阳性),本病对磺胺,乙胺嘧啶,螺旋霉素及克林霉素均有效。

  4.静脉高营养

  新生儿采用静脉营养2周以上,20%~35%小儿可发生胆汁淤积,早产儿可达30%~50%,已证实主要与氨基酸有关,停用静脉营养1~4个月,肝功能及肝病理变化一般均可恢复。

  5.α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏

  α1-AT是一种糖蛋白,由肝脏合成,具有较强蛋白酶抑制作用,缺乏时引起肝损害的确切机制尚不详。

  6.Zellweger综合征

  又称脑-肝-肾综合征,其特点是智能低下,特殊面容(前额突出,前囟大,眼距远,有内眦,严重肌张力低下,多发性骨骼畸形,如软骨钙化,股骨骺脱离,肾脏皮层囊肿多无症状,本病系胆酸代谢异常所致,病儿多在6个月以内死亡。

  7.肝内胆管发育不良

  本症可分两型:

  (1)Alagille-Watson综合征 又名动脉肝脏发育不良,此型预后良好,很少发展为肝硬化。

  (2)无症状型 无上述表现,临床难与胆道闭锁及特发婴儿肝炎区分,预后差,进行性发展为肝硬化,诊断主要依靠肝活检。

  8.胆汁黏稠综合征

  一般都发生在新生儿严重溶血症后,正常人的结合胆红素80%~90%为二葡萄糖醛酸胆红素,新生儿肝脏葡萄糖醛酸转移酶活性低,当溶血产生大量游离胆红素时,结合胆红素多数以一葡萄糖醛酸胆红素被排至胆道,该结合胆红素溶解度低,容易形成沉淀而阻塞胆管。


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