(一)发病原因
病因不明,一些病人在损害发生前局部曾有外伤史,其与肌强直性营养不良可能还有一定关系。
(二)发病机制
肿瘤位于真皮深部或皮下组织内,边界清楚,常有结缔组织包膜,与表皮无联系。瘤细胞聚集成不规则的岛状,埋于富含成纤维细胞的间质中。瘤细胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成,即嗜碱性细胞和影子细胞。早期病变,瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多,至晚期则以影子细胞为主。偶尔在瘤体内可见黑素、小的皮脂腺和毛透明颗粒存在。在接近影子细胞的间质中,有时尚可见异物巨细胞反应。约3/4的肿瘤可见钙质沉着,主要存在于影子细胞内,间质内也可存在。约15%的病例,肿瘤间质中可见骨化区域。
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