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  (一)发病原因

  常染色体显性遗传,蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。

  (二)发病机制

  蛋白C系统的作用部位主要在微循环,当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时,可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。在静脉血栓的病因中,遗传PC缺陷症占2%~8%。静脉血栓主要累及下肢静脉,较少累及内脏静脉。常发生肺血栓栓塞,本病较少发生动脉血栓(不足20%)。

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