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  (一)发病原因

  确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。

  (二)发病机制

  1.病理改变 组织学上说,此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)及未分化型(未成熟型)三个亚型。各类型的组织学特征见表1。

  2.分期 SIOPEL-Ⅰ分期:按解剖位置将肝分为左、右两叶和右后、右前、左内、左外四段。

  Ⅰ:肿瘤仅累及右后段或左外段。

  ⅡA1: 肿瘤累及肝右叶。

  ⅡA2:肿瘤累及肝左叶。

  ⅡB:肿瘤累及右后段和左外段。

  ⅢA­1:肿瘤累及肝右叶和左内段。

  ⅢA2:肿瘤累及肝左叶和右前段。

  ⅢB1:肿瘤累及肝右叶和左外段。

  ⅢB2:肿瘤累及肝左叶和右后段。

  Ⅳ:肿瘤累及左右肝全部四段。

  另:各分期可注明:m远处转移 e肝外浸润

  v侵及腔静脉 p侵及门静脉

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