老年心肌病应与冠心病、风心病、老年性淀粉样变性等疾病相鉴别。
1.冠心病 重症冠心病患者心肌缺血程度明显，有多发性心肌小灶梗死区或广泛心肌纤维化，各房室心脏扩大伴有慢性心功能不全，表现与老年心肌病类似。但冠心病多有典型心绞痛症状，有明确的心肌梗死史;超声心动图显示心肌节段性运动减弱或反向运动;冠状动脉造影及核素检查有助于鉴别诊断。
2.风心病 则多以二尖瓣狭窄为突出表现，具有特征性二尖瓣舒张期隆隆样杂音，超声心动图具有特征性二尖瓣狭窄病变表现，一般容易鉴别。
3.老年性心脏淀粉变性(senile cardiac amyloidosis) 为局灶性沉积性病变，临床常见而危害不显著。少数重症病人，心脏收缩、舒张功能障碍，有体位性低血压，多种心律失常，心电图示异常Q波，充血性心力衰竭，有时可与老年心肌病相混淆。但该病心肌肥厚而不明显扩张，二维超声心动图可见“小斑点”样外观，有助于鉴别诊断。
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