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  必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病:如须经过骨骼肌肉活组织检查排除线粒体脑肌病,借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果癫痫发作频繁且有痴呆等表现,尽管出现小脑性共济失调仍应诊断为进行性肌阵挛性癫痫。

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