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由于血小板减少的原因很多,慢性ITP须与其他原因引起的慢性血小板减少相鉴别,如肿瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、Evans综合征等。后者一般有原发病或明显的致病因素,并有相应的临床和检验特点:
1.系统性红斑狼疮血小板减少 系统性红斑狼疮常常伴发红细胞和白细胞减少,其中有14%~26%病例伴发血小板和巨核细胞减少,大多是由免疫异常所致。特发性血小板减少性紫癜可作为SLE的前驱症状,一定阶段后即呈现典型的SLE表现。应用51Cr标记血小板以测定其寿命,肯定为破坏过多。血小板破坏原因与血清内存在抗血小板抗体有关。SLE合并血小板减少的治疗同慢性原发性血小板减少性紫癜。有人认为切脾能促使潜在SLE的发生,但多数学者不同意。
2.无巨核细胞性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血,维生素B12、叶酸缺乏所引起的巨细胞性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿后期,恶性肿瘤髓内浸润。在这些患者,血小板减少,巨核细胞减少,少数虽可增多,但血小板寿命正常。
3.微血管病使血小板破坏加快,导致血小板减少 见于各种原因所引起的小血管炎,海绵状血管瘤,及人工心脏瓣膜综合征,严重感染等。在这些疾病中,血小板减少常伴红细胞破坏所致贫血。此外,尚有原发病或病因的表现。
4.脾功能亢进 脾亢使血小板在脾内阻留和破坏增多,引起血小板减少。除有脾大及血小板减少外,尚有白细胞减少及贫血,且有引起脾功能亢进的原发病如肝硬化、疟疾等。
5.Evans综合征 这是ITP伴免疫性溶血性贫血的一种综合征,可以是原发性或继发性,临床上除有血小板减少所引起的出血症状外,尚有黄疸、贫血等征象,Coomb’s试验常(+)。
6.血栓性血小板减少性紫癜 临床少见,其特点为:
(1)微血管病性溶血性贫血。
(2)血小板减少性紫癜。
(3)神经系统症状。
任何年龄都可发生,起病常较急,有发热、出血症状,起病后有神经系统症状,表现为意识障碍、神志模糊、半身麻木、失语、抽搐等,肾脏病变表现为蛋白尿、镜下血尿,可发生黄疸,有不同程度贫血。实验室检查:血小板计数下降,血红蛋白不同程度下降,血象中出现大量破碎和畸形红细胞;骨髓检查示红系增生,巨核细胞数正常或增多;一般无播散性血管内凝血的典型实验室检查改变。
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