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  关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的疾病之间的鉴别,这也是正确、及时治疗本症的前提。

  1、溶血性尿毒症综合征(Hemolytic Uremia Syndrome,HUS)

  有关HUS与TTP的关系,目前认为是分立的但又不是独立的综合征。TTP与HUS的鉴别目前可以通过 ADAMTSl3的活性检测区分,即TTP患者的ADAMTSl3活性多有严重缺乏,而HUS患者其活性均只是轻度或中度减少。但有学者主张不必细分二者,因为这两种疾病目前治疗上都采用血浆置换疗法,故常被合称为TTP—HUS综合征。

  2、Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜。可有肾功能损害的表现 ,Coombs试验阳性,无畸形和破碎红细胞,无神经症状。

  3、HELLP(Hemolysis,Elevated/Liver function,Low Platelets)综合征:是一种与妊娠期高血压相关的严重并发症,病理表现为血栓性微血管性改变,临床上表现为溶血、肝功能异常和血小板减少,与 ADAMTS13缺乏无关,可能与自身免疫机制有关。但是在遗传性或获得性ADAMTS13缺乏的妇女,妊娠本身可以诱发急性TTP。

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