(1)骨纤维肉瘤：临床上必须与骨纤维肉瘤鉴别。若肿瘤大部分在软组织，只轻度侵犯骨组织，可认为系软组织的纤维肉瘤;如软组织和骨组织受罹程度几乎相等，可认为系原发于骨的纤维肉瘤，因为肿瘤从骨外直接蔓延至骨内是比较困难的。
(2)韧带样纤维瘤：此瘤只有局部浸润而不发生转移的特点，为交界瘤。好发于多产妇的腹壁筋膜、肌肉内，也可发生于四肢和头颈部。临床表现为一个发展缓慢的肿块，质硬、表面光滑、边界尚清、时有不适感，病变和肌肉骨骼粘连时，活动较差，病变累及神经时则产生疼痛。
(3)纤维瘤：最常见于皮肤及皮下组织。圆形结节，时呈分叶状，边界清楚、质韧，直径数厘米，多为单发。
(4)某些良性肿瘤：纤维肉瘤有时易与神经纤维瘤、血管瘤和平滑肌瘤混淆，然而这些良性肿瘤一般都有较长的病史，且肿瘤生长极慢，活动度好，一般不会与深部组织粘连很牢。
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