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  一般常规检查无异常发现,视交叉-下丘脑型患儿可见内分泌的紊乱。

  1.颅骨X线平片 可见有视神经孔的扩大,蝶鞍呈“梨形或葫芦形”,影响到脑脊液循环时可见颅内压增高征。

  2.CT Ⅰ、Ⅱ型多有视神经的增粗,病灶呈等密度,不规则强化,少有钙化,囊性变罕见;可见前床突、鞍结节的骨质吸收和视神经孔的扩大。Ⅲ型多表现鞍上池的闭塞,鞍区等密度的占位病变,少数梗阻室间孔而使侧脑室扩大。

  3.MRI 常常能清楚显示解剖结构的移位受压和视神经、视交叉的增粗,外观似梨状,前小后粗,如图1所示,信号强度无特征改变。术前MRI的表现可分为3类:

  (1)视交叉前型:视交叉前型表现为眶内视神经的梭形增粗,而颅内视交叉并无侵犯,双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。

  (2)弥漫性视交叉型:弥漫视交叉型以神经纤维瘤病的患儿最多见,表现为视交叉的弥漫性增粗,可向前后生长侵犯视神经或视束。

  (3)视交叉-下丘脑外生型:视交叉-下丘脑外生型表现独特,以视交叉-下丘脑外生性肿块多见。

  以此来指导外科治疗,并发现后二者的发病率和死亡率均高于前者。

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