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  1.实验室检查

  (1)脑脊液检查 蛋白定量升高明显。

  (2)血清培养 成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。

  2.其他辅助检查

  (1)脑电图 呈非特异性慢波或局灶性慢波。

  (2)脑CTMRI扫描 可见双侧内囊和基底核对称性密度增高。

  (3)肌电图检查 表现为去神经支配和运动感觉神经传导速度减慢。


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