1.脑脊液正常(个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低)
2.血液生化检查
血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。
3.头颅CT检查
表现小脑、脑干萎缩。但CT阴性并不能排除此病的诊断。
4.头颅MRI检查
显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩。有研究指出，OPCA除小脑、脑干萎缩外，常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别，后二者常有壳核，特别是壳核后外侧部信号减低。MRI可清晰地显示颅后窝解剖结构，被认为是诊断 OPCA的最佳神经影像学方法。
5.脑干听觉诱发电位第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长
6.眼震电图
(1)出现水平凝视性眼震。
(2)视动性眼震慢相速度减低。
(3)眼跟踪实验呈阶梯状曲线。
(4)冷温实验视抑制失败。
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