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  多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。患者多为青、中年,常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者,主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合,呈现主动脉瓣关闭不全。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头,上颚高拱,躯干、四肢、手指细长,关节过度伸展,鸡胸或漏斗胸畸形,先天性眼晶体脱位等Marfan综合征的体征。升主动脉动脉瘤的其它病因尚有动脉粥样硬化,梅毒性主动脉炎和胸部创伤等。

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