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  先天性肺动静脉瘘属肺内血管的先天畸形,肺动脉与静脉的分支直接相通,形成一个或多个血管瘤样囊腔,又称动-静脉瘤。本病常在青少年期出现症状,有的于婴儿期起病。其主要病理改变为肺动脉内的静脉血未经肺泡氧合,即通过瘘管直接进入肺静脉和左心房,使主动脉的血氧饱和度降低。由于分流经瘘管时,压力和阻力均不高,因而肺动脉压正常,心脏一般不大,心衰很少发生。本病多为单发,也有多发。

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