所属科室：儿科综合 儿科 血液内科 消化内科 呼吸内科 内科 其他科室 

X-连锁高免疫球蛋白M血症(XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。[详细]

所属科室：儿科综合 儿科 心血管内科 内科 

房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通，是指房间隔上，除未闭的卵圆孔外，存在的孔...[详细]

所属科室：重症监护室 急诊科 其他科室 呼吸内科 内科 外科 

先天性肺发育不全肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类：肺未发生一侧或双侧肺缺如;肺未发育支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质;肺发育不全可见...[详细]

所属科室：内科 其他科室 儿科 呼吸内科 血液内科 检验科 儿科综合 医技科 

X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男...[详细]

所属科室：儿科综合 儿科 呼吸内科 内科 

先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形，在小儿并不少见，也可见于新生儿。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺...[详细]

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白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX...[详细]

所属科室：急诊科 其他科室 儿科综合 儿科 呼吸内科 内科 

肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂...[详细]

所属科室：耳鼻咽喉头颈科 五官科 儿科综合 儿科 内分泌科 心血管内科 呼吸内科 内科 耳鼻喉科 

迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全，属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。...[详细]

所属科室：内科 儿科 呼吸内科 消化内科 血液内科 儿科综合 

病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的...[详细]

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毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征，又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细...[详细]