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　　巩膜炎有哪些表现及如何诊断?

　　巩膜炎(scleritis)或称深层巩膜炎，较表层巩膜炎少见，但发病急，且常伴发角膜及葡萄膜炎，故较表层巩膜炎更为严重，预后不佳，一般表层巩膜炎极少侵犯巩膜组织，巩膜炎则侵犯巩膜本身，巩膜炎多好发于血管穿过巩膜的前部巩膜，而伴于赤道后部的巩膜炎，因不能直接见到及血管少，发病亦少，容易被忽略，巩膜炎依部位可分为前巩膜炎及后巩膜炎，前巩膜炎是巩膜炎中常见的，多发于青年或成年人，女性多于男性，双眼可先后或同时发病。

　　巩膜炎主为内源性抗原抗体免疫复合物所引起，且多伴有全身胶原病，故属于胶原病范畴，与自身免疫有关，Benson(1988)将免疫原性归结为：炎症直接侵犯胶原本身或巩膜基质(氨基葡聚糖)，原发性坏死性前巩膜炎病人对巩膜特异性抗原的耐受性可能有改变，并对巩膜可溶性抗原呈迟发型超敏反应，在类风湿关节炎中发现免疫复合物就是对这种理论的支持，但多数巩膜炎却难查到原因。

　　1，前巩膜炎

　　(1)弥漫性前巩膜炎(diffuse anterior scleritis)：本病是巩膜炎中最良性的，很少合并严重的全身性疾病。

　　临床症状为突发弥漫性充血及巩膜上组织肿胀，而无法查清巩膜的情况，对严重病例结膜可高度水肿，因而需滴1∶1000肾上腺素于结膜囊，以便确认有无深层血管充血及结节，弥漫性比结节性更容易扩散，病变范围可限于一个象限或占据全眼球前部，且多伴发巩膜表层炎。

　　(2)结节性前巩膜炎(nodular anterior scleritis)：临床症状为自觉眼痛颇为剧烈，且放射到眼眶周围，占半数病人有眼球压痛，炎性结节呈深红色完全不能活动，但与其上面之上巩膜组织分界清楚，表面的血管为结节所顶起，结节可为单发或多发，浸润性结节可以围绕角膜而蔓延相接，形成环形巩膜炎，此时全眼球则呈暗紫色，间有灰白色结节，吸收后留下绀色薄瘢，病程较短者数周或数月，长者可达数年，浸润渐被吸收而不破溃，巩膜变薄呈暗紫色或磁白色，由于不敌眼内高压而形成部分巩膜膨隆或葡萄肿者，上巩膜深层血管丛充血呈紫红色，血管不能移动，表层与深层巩膜外血管网，扭曲失常，在深层血管之间有较大的吻合支，因而显示血管呈串珠样扩张与充盈，如出现羞明，流泪症状，应考虑有合并角膜炎及葡萄膜炎，其结果常严重损害视力。

　　(3)坏死性前巩膜炎(necrotizing anterior scleritis)：本病亦称炎症性坏死性巩膜炎，此型临床上虽比较少见，但却最具破坏性，也是全身严重胶原病的先兆，病程迁延缓慢，约半数患者有并发症及视力下降。

　　临床症状为病变早期表现为限局性炎症浸润，病变区急剧充血，血管迂曲及阻塞，典型表现为局限性片状无血管区，在此无血管区下面或附近巩膜水肿，巩膜浅层血管向前移位(用无赤光线易发现此体征)，病变的发展可限于小范围内，亦可发展成大面积坏死，或从原始病变处周围向眼球两侧发展，最后损及整个眼球前部，病变愈后该处巩膜仍继续变薄，可透见葡萄膜色素呈蓝紫色，除非眼压持续高达4.0kpa(30mmHg)，一般不形成葡萄肿，如坏死区域小，新生的胶原纤维可将其修补，如其上方的结膜有破坏则会产生凹陷性瘢痕，眼球压痛约占半数。

　　叶丽南等(1980)报告2例结节性坏死性巩膜炎，巩膜均有进行性坏死性黄色结节，有明显的炎症和剧痛，病变区巩膜菲薄呈蓝紫色，病理切片明显诊断，2例在一般疗法无效后，均进行了病灶切除及板层角膜移植术，结果一例好转，一例复发，李应湛(1980)报道免疫抑制剂治疗结节性坏死性巩膜炎1例，此例双眼发病，右眼为溃疡期，左眼为结节期，右眼局限性凹陷性溃疡灶及左眼隆起性黄色结节均距角膜缘4mm，病灶周围巩膜紫红色充血，局部拒按，本例经免疫抑制剂治疗病情缓解。

　　(4)穿通性巩膜软化(scleromalacia perforans)：亦称非炎症性坏死性巩膜炎，是一种较为少见的特殊类型巩膜炎，病情隐蔽，几乎毫无症状，约半数患者与类风湿关节炎或强直性多关节炎有关，眼病可先于关节炎病，患者多为年逾50岁的女性，病变一眼为双侧性，但其表现程度不一，病程发展缓慢，但也有表现急剧，于数周内导致失明者。

　　本病很少伴有炎症或疼痛反应，病变的特点为发生在角膜缘与赤道部之间的巩膜上，有黄或灰色斑，在最严重者局部巩膜逐渐呈腐肉样而陷入坏死性改变，坏死组织一经脱落巩膜可完全消失，在残留的巩膜组织中的血管明显减少，从外表看呈白色搪瓷样，约半数患者有一处以上的坏死病灶，由于坏死而造成的巩膜缺损，可被一层可能来源于结膜的很薄结缔组织所覆盖，除非眼压增高，一般不见葡萄肿，无一例有眼部压痛，角膜一部不受影响。

　　缺损区没有组织再生修补，最终导致穿孔，葡萄膜脱出。

　　龚纯慧(1985)报告1例，穿孔性巩膜软化症，病人有关节炎病史5～6年，左中指近端指关节软组织梭形肿大，局部无红肿触痛，X线片未见骨质稀疏及关节腔狭窄等，左眼发红继发角膜混浊，内侧巩膜溃烂呈紫蓝色，刺激症状不显，6个月后在内直肌止端上方距角膜5mm处巩膜有4×5mm之圆形溃疡，透过结膜可见蓝色巩膜及紫黑色脉络膜组织，角膜自12至5点处边缘溃烂，眼底正常，经皮质类固醇及板层角膜移植修补，病情得到控制。

　　2，后巩膜炎

　　后巩膜炎(Posterior scleritis)系指发生于赤道后部及视神经周围巩膜的炎症，其严重程度足以导致眼球后部组织的破坏，由于此病表现的多样性及在诊断时很少考虑到它，本病在未合并前巩膜炎，外眼又无明显体征，所以本病是眼部最易漏诊的可治疾病之一，但是检查不少被摘出的眼球时，发现患过原发性后巩膜炎或前巩膜炎向后扩展的眼球并不少见，表明后巩膜炎在临床上的隐蔽性，本病也是女性多见于男性，并常见于中年人。

　　(1)临床症状：后巩膜炎最常见的症状有程度不同的疼痛，视力减退，眼红，但也有一些人没有明显症状，或仅有这些症状中的一种，重症病例有眼睑水肿，球结膜水肿，眼球突出或复视，或两者皆有，症状与眼眶蜂窝织炎难以区别，其鉴别点在于本病的水肿程度较蜂窝织炎为明显，而蜂窝织炎的眼球突出，则又较后巩膜炎为显著，疼痛轻重不等，有的甚轻，有的极度痛苦，常与前部巩膜炎受累的严重程度成正比，病人可能主诉眼球本身痛或疼痛涉及眉部，颞部或颧颞部。

　　视力减退是常见的症状，其原因是伴有视神经视网膜病变，有些人主诉由于近视减轻或远视增加而引起视力疲劳，这是后巩膜弥漫性增厚导致眼轴缩短，更换镜片可使症状缓解。

　　临床和病理方面均可见，后巩膜炎病人都有前部巩膜受累，表现有穹窿部浅层巩膜血管扩张，斑片状前巩膜炎，结节性前巩膜炎，也可没有眼部充血，但有疼痛和眼充血的病史，或可能已局部用过皮质类固醇治疗。

　　眼球突出，上睑下垂和眼睑水肿，可见于重症巩膜周围炎，这种炎症常扩散到眼外肌或眼眶，因眼外肌炎症可有眼球转动痛或复视，这些症状合并在一起就被称为巩膜周围炎，巩膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。

　　此外还有一种病变更为表浅，表现为明显的眼球筋膜炎，而巩膜则无明显炎症，James称之为胶冻性眼球筋膜炎，球结膜呈半胶冻状橙红色水肿，如鱼肉状，触之稍硬，压迫时有轻度凹陷，病变可延伸到角膜缘，而眼内仍然正常，但亦有严重者，病变可侵及巩膜而成为胶冻状巩膜炎。

　　(2)眼底病变：

　　①界限清楚的眼底肿块：局限性巩膜肿胀区可引起脉络膜隆起，通常围以同心的脉络膜皱褶或视网膜条纹，这类炎症结节常伴有眶周围疼痛，但也可以患病而无明显症状在常规检查中才发现。

　　②脉络膜皱襞，视网膜条纹和视盘水肿：这是巩膜炎的主要眼底表现，病人常伴有轻度疼痛或穹窿部眼球表层血管充血，邻近视盘之巩膜炎症，偶可致视盘水肿。

　　③环形脉络膜脱离：有些病例邻近巩膜炎病灶处可见略呈球形的脉络膜脱离，但环形睫状体脉络膜脱离更常见。

　　④渗出性黄斑脱离：青年女性后巩膜炎可致后极血-视网膜脱离，这种脱离只限于后极部，眼底荧光血管造影可见多处针尖大小的渗漏区，超声扫描显示眼后极部各层变厚和眼球筋膜水肿。

　　基于上述，Benson(1982)指出，对原因不明的闭角型青光眼，脉络膜皱褶，视盘水肿，界限清楚的眼底肿块，脉络膜脱离和滪性视网膜脱离等，均应想到此病的可能。