本病一般病史较长,病程可迁延数月或数年不等,有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现,主要是以腹部进行性肿大,腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节,因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。
1.主要症状 早期临床表现无特异性,后期腹水症状明显。
(1)恶心、呕吐:黏液性腹水呈渐进性生长,早期少量腹水刺激腹膜,只引起胃肠道反应,如恶心、呕吐,下腹疼痛或盆腔下垂感,部分患者有泌尿系症状。
(2)进行性腹胀和腹痛:随着腹水逐渐增多,患者自觉腹部渐进性发胀,腹围增大,腹部胀痛,呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难,出现憋气、不能平卧,翻身困难。
(3)消瘦:腹膜假黏液瘤生长很快,在大量消耗机体营养的同时,亦压迫腹腔器官,使患者食欲减退、全身乏力、体重进行性减轻。
(4)消化道梗阻:肠襻的粘连和肿块的压迫,胃体和肠管等发生狭窄,患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。
2.体征
(1)腹部膨隆:是本病的主要体征,以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累,可有全腹高度膨隆,甚至如足月妊娠状。
(2)触痛和包块:患者腹软,少数有触痛,但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块,右下腹或下腹部尤其多见,但全腹均可扪及;肿块大小不一,从数厘米到数十厘米大小不等,质地多较硬;表面高低不平,活动度小。
(3)肝脏肿大:大多数病人肝脏肿大,质地韧或略偏硬。
(4)腹水征阳性,由于腹水黏稠度不同,患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。
(5)肠鸣音正常或亢进:腹部听诊肠鸣音基本正常,发生肠梗阻者可有增强及气过水声。
(6)其他:由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同,直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。
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