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  口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑,可为单一或多个,呈褐色或黑色,直径为1~5mm不等,形状呈不规则的圆形或椭圆形,于青春期前后颜色最深,幼年、老年色较淡,个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑。息肉多发于小肠,一般无自觉症状,偶有发生肠套叠和肠出血者。较大量的消化道出血,多提示胃、十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套叠,此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状,与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比,本征所致者较轻,腹痛多历时10~15分钟而自行缓解。

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