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小儿急性小脑性共济失调有哪些表现及如何诊断?
本病多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上,主要表现为共济失调,常伴有四肢震颤,眼震,肌张力减低,腱反射减弱等。
1.前驱感染史 约80%病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如发热,呼吸道或消化道症状,约50%病例有发疹性病毒感染史,有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生共济失调,还有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。
2.起病特点 本病起病急,多以躯干和四肢共济失调开始,很快发展到症状的高峰,表现为站立不稳,步态蹒跚,易于跌倒,严重者不能站立,完全不能走路,甚至不能独坐,不能竖头,不能行走需与瘫痪鉴别。
3.体检特点 肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳,轮替试验不能,辨距不良及意向性震颤等,常伴构音障碍。
肌张力及睫反射的减低常不典型,肌力正常,感觉检查正常,脑神经多不受累,少数病儿有一过性锥体束征。
半数病儿有明显的水平眼震,部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。
主要依据典型临床表现,以下特点有助于诊断:
1.前驱感染史。
2.急性发病。
3.主要表现为急性小脑性共济失调。
4.除外其他神经系统疾患 全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。
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