先天性主动脉瓣病变在幼儿时期可能无明显症状。一般主动脉瓣病变的常见症状为劳累后心悸、气急和心绞痛。在重度主动脉狭窄病例或主动脉瓣关闭不全病例，由于冠状动脉供血严重不足，心绞痛尤为严重。轻度至中度主动脉瓣狭窄或关闭不全也可能全无自觉症状。在单纯主动脉瓣狭窄病例，可在主动脉瓣区听到粗糙的收缩期杂音，向颈部传导。而在主动脉瓣双病变或重度关闭不全的病例，除主动脉瓣区可听到典型的杂音外，在胸骨左沿第2主动脉瓣区可听到更响的来回性吹风样杂音，其收缩期部份经由胸骨右沿第2肋间向颈部传导，而舒张期部分则沿胸骨左沿向下、向心尖传导。
