肾血管畸形与压迫的临床症状和体征无特征性，一般受患侧肾脏的血流动力学改变的严重程度影响，也因病变是否损害肾集合管系统而异，临床上常见的表现如下：
1.腰肋部隐痛
以闷痛、胀痛为主，少有肾绞痛，体格检查有患侧腰背部或腰腹部压痛及肾区叩击痛。
2.高血压
病人可因肾血流量下降导致继发性高血压，多数于起病后1～2周出现中重度顽固性高血压。先天性肾血管畸形或压迫病人可于婴幼儿期或青少年期起病。部分病人体格检查可发现上腹部正中线两侧或腰部有血管杂音。
3.肾集合管受累
常引起血尿、蛋白尿，肾功能受损一般较轻，重症或晚期病例可出现氮质血症。后天性肾动静脉畸形和压迫者可同时存在原发病的症状和体征。
4.大的肾动静脉瘘
可引起循环左向右分流，增加心脏前负荷，肾血流量下降可继发血容量增加和动脉压增高，加重心脏的前后负荷。重症病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。
5.其他
部分病人临床表现轻微或无任何表现，导致误诊率甚高。偶有报道以精索静脉曲张为就诊原因。
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