临床表现多种多样,现就其类型及特点分述如下:
1.震颤 是身体某一部分循一定方向的节律性来往摆动、且幅度大小不一的不随意运动,于手部最常见,其次为眼睑、头部和舌。震颤又可分为生理性、功能性和病理性3种。
(1)生理性震颤:震颤幅度较小,肉眼不易看到,运动时则较明显。常见于手部,频率为8~13次/s。
(2)功能性震颤:此型震颤可能是生理性震颤的加强。这是一种细小、快速而无规律的震动,振幅大小不等,震颤常不规则与多变。多见于手指,无肌张力的改变,往往与精神因素有关。甲状腺功能亢进、焦虑、疲劳所引起的手部震颤也属此类,这是由于肾上腺素作用于肌梭,提高其敏感性以及交感神经活动增强的结果。
(3)病理性震颤可分为以下几种:
①静止性震颤:震颤见于静止时,起动后震颤减轻或消失,常见者为震颤麻痹,这是因为相互拮抗的两组肌群交替收缩所致,其频率为4~6次/s。震颤先从手部开始,呈“搓丸样动作”,以后可扩展至下颌、口唇、舌及头部,常见于震颤麻痹及震颤麻痹综合征。除震颤外,常伴有强劲性肌张力增高、运动障碍及自主神经功能失调等症状。震颤麻痹的主要病变部位在黑质、苍白球、中脑被盖近结合臂交叉部。震颤麻痹综合征的病因很多,可由脑动脉硬化,颅脑损伤,一氧化碳、锂、铅、氰化物、利舍平、吩噻嗪类药物及抗抑郁药物等中毒所引起,也有病因不明者。
震颤麻痹的静止性震颤须与老年性震颤相区别。老年性震颤也是一种静止性震颤,以头部、下颌、口唇为多见,呈点头状或头左、右侧向震颤,一般无肌张力增高,但常合并痴呆。
②意向性震颤:实际上是动作性震颤,当肢体动作接近目的物时,震颤频率增加,与静止性震颤相比则为无节律性与振幅较大。嘱病人作指鼻试验及跟膝胫试验则易于发觉,静止时震颤消失。常见于小脑齿状核或与齿状核有关通路的病变,病因为多发性硬化、弥漫性轴周性脑炎、麻疹或水痘后播散性脑脊髓炎等。
③体位性震颤:当肢体维持一定体位时才出现的震颤称为体位性震颤,最常见于上肢平伸时,震颤常在主动运动时抑制,情绪紧张时加强,完全休息与睡眠时消失。体位性震颤可为生理性与功能性,而小脑弥漫性病变时也可出现。头部、躯干及四肢均可出现粗幅震颤,致病人不能坐立,但卧床静止时震颤消失。遗传性震颤多属此类。
④扑翼样震颤:表现为肢体上、下颤动,如鸟翼扑打状。当肢体活动趋向一定体位时震颤加强,故也有体位性震颤的成分,主要见于肝豆状核变性及全身代谢性疾病,如肝性脑病、肺性脑病、尿毒症,以及一些中毒、急性感染等。
2.舞蹈动作 是一种无目的、无节律、不对称、不协调而快速的、幅度大小不等的不自主动作,表现为撅嘴、眨眼举眉、伸舌等。四肢则表现为无定向的大幅度运动,如上肢快速伸屈和上举等,下肢快速变幻的屈曲、外展、内收、脚趾不时伸屈等,与病人持续握手时,可以感到时松时紧。舞蹈动作常由于纹状体病变,尤其累及尾状核时引起。舞蹈动作在临床上常见于舞蹈病。
(1)小舞蹈病:本病与风湿病有密切关系,故又称为风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病。本病罹患多为5~15岁儿童,须与习惯性痉挛相区别。后者的不自主动作是刻板式、重复、局限于同一肌群的收缩,无风湿病的症状与实验室检查所见。
(2)慢性进行性舞蹈病:患者除舞蹈动作外,常合并痴呆,起病多在中年,是一种常染色体显性遗传性疾病。其病变部位在尾状核及壳核,小神经细胞减少,胶质细胞增生,大脑皮质萎缩。本病多认为是由于纹状体缺少合成GABA的酶,或缺少含有这种酶的神经元和缺少胆碱之故。
(3)老年性舞蹈病:本病发生于50岁以上的老人,起病迅速,有时伴有局部瘫痪、痴呆与精神异常,大脑有广泛散在性小软化灶。本病无家族史,故可与慢性进行性舞蹈病鉴别。
(4)半侧舞蹈病:本病表现为局限于一侧上、下肢不自主的舞蹈样运动。往往是基底核血管性损害的结果,患者多见于中年或老年。
(5)妊娠性舞蹈病:本病患者常为年轻初产妇,多在妊娠前半期发病。
(6)先天性舞蹈病:本病见于出生6个月后的婴儿,常合并肌张力减弱及发育迟钝等。
(7)舞蹈动作还可见于其他颅内病变和全身病变,如脑炎、脑肿瘤和脑退行性病变等。
3.手足徐动症 又称指划运动,其特点为肌张力障碍与手足发生缓慢和不规则的扭转动作,主要由于壳核及苍白球损害所致。临床上常见以下两种类型。
(1)先天性手足徐动症:在出生后数周或数月发病,常有智力降低,肌张力时高时低,双侧性手足徐动,半数可伴有双下肢痉挛性轻瘫,当咽喉肌受累时,可出现言语及吞咽困难。其病理改变为纹状体大理石样变,是由于脑缺氧所致。
(2)症状性手足徐动症:可见于脑炎、肝豆状核变性及胆红素脑病等。
4.扭转痉挛 又称变形性肌张力不全、扭转性肌张力障碍、豆状核性肌张力障碍。表现为肢体或躯干顺纵轴畸形扭转的不随意动作,临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意扭转为特征。肌张力在扭转时增高,扭转停止时则正常。
原发性扭转痉挛原因不明,部分为遗传性;症状性扭转痉挛可见于脑炎、一氧化碳或吩噻类药物中毒、肝豆状核变性、胆红素脑病等。
痉挛性斜颈是由于颈肌阵发性不自主收缩,引起头向一侧扭转,致颈呈痉挛性倾斜,为扭转痉挛的一种症状。可能是影响与迷路功能有关的高级中枢所引起;此外,局部病灶刺激也可导致痉挛性斜颈。
5.投掷动作(颤搐) 为一种肢体的不随意运动,表现为抛掷样舞蹈动作,以近端肌肉明显,可分单肢投掷运动、偏侧投掷运动及双侧投掷运动。病损在丘脑底核(Luys体)及与其有直接联系的结构,多由血管性损害所致,也可见于脑炎或脑瘤。
6.痉挛 指肌肉或肌群的不随意收缩,从大脑皮质运动区至肌纤维这一运动通路中任何一部分兴奋,都可引起痉挛。痉挛的类型有:
(1)阵挛性痉挛:为断续的肌收缩,呈反复快速发作并有一定节律性的肌痉挛,如面肌抽搐、眼睑痉挛、膈肌痉挛以及癫痫发作时的肢体痉挛等。
(2)强直性痉挛:为持续的肌肉收缩,常导致持久的体位改变或运动限制,见于破伤风、手足搐搦症、士的宁中毒、狂犬病以及职业性(或功能性)肌痉挛等。
(3)痛性痉挛:是一种伴有疼痛的强直性肌痉挛,疼痛随痉挛缓解而缓解,其发病原理可能是过度活动的肌肉需要能量增加,使相对缺血及代谢产物蓄积所致,可见于疲劳与电解质紊乱时。三叉神经痛时的肌痉挛也属此类型。
7.肌阵挛 肌肉呈快速、短促、闪电样不规则不随意收缩,与橄榄核、齿状核、结合臂、纹状体及中央被盖束等损害有关。从其有无节律又可分为:
(1)节律性肌阵挛:软腭、眼、咽喉或膈肌的节律性收缩,有时睡眠过程中仍出现,见于头部外伤、椎-基底动脉血管病变等。
(2)非节律性肌阵挛:肢体及躯干肌肉的非节律性肌阵挛动作,可见于多发性肌阵挛、肌阵挛性癫痫以及中枢神经系统缺氧性病变等。
8.肌束颤动与肌纤维颤动
(1)肌束颤动:是运动神经元兴奋性增高时所引起的肌纤维束不自主收缩,因而是细小、快速或蠕动样的颤动,它不足以引起肢体关节运动。但患者该处有跳动感,在疲劳、叩击或冷刺激后症状更明显,常发生于手肌、舌肌,为脊髓前角细胞及脑神经核进行性病变的特征性体征。
(2)肌纤维颤动:是指单个失神经损害的肌纤维电活动,仅在肌电图检查时发现。值得注意的是,无肌萎缩的肌束颤动并不一定为疾病的表现,正常人也可于疲劳或紧张后出现,但出现时间较短,称为良性肌束颤动。
9.肌纤维颤搐 亦称多发纤维性肌阵挛,是指一条肌肉中少数肌束的非节段性不自主收缩,在安静时于皮下可见较缓慢、不规则的反复波纹样肌收缩现象,可引起关节运动。它的运动及范围较肌束颤动粗大、慢、持久和广泛,可不伴肌萎缩,见于前角细胞、周围神经及肌肉病变。
10.抽搐 是一组肌肉或一条肌肉的重复、刻板收缩,其振幅较大,可由一处向他处蔓延。频率不等,无节律性,表现为眨眼、耸肩、转颈等刻板动作,故认为是习惯性痉挛。大多数是精神性的,儿童罹患较多,可受意志暂时控制。
此种抽搐不同于痉挛的是同一患者身上可以发生多处奇特的抽搐,而不限于一条或一群肌肉。
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