皮肌炎发病高峰年龄是5～10岁，女孩多见。皮肤病变表现先于肌炎，常隐袭起病，经常出现发热及疲乏无力，但往往找不到感染病灶。典型表现为上眼睑出现淡紫色红斑与水肿，逐渐扩展到眶周、颧部及口角，以后颈部、前胸、膝肘关节伸面和指甲周围亦出现相同的红斑与水肿。随病情进展，病变皮肤出现脱屑、萎缩及色素沉积，与硬皮病相似。约60%的患儿出现皮下组织钙化。除皮肤症状外，患儿还可有近端肢体无力、发硬和疼痛，终末期关节屈曲挛缩。
多发性肌炎男女发病率相似，任何年龄均可发病，急性或亚急性起病。以对称性近端肌无力开始，肩胛带肌无力使两肩抬高困难，下肢带肌无力出现上楼和蹲起困难，颈肌亦常受累，患儿抬头无力，部分患儿伴有关节与肌肉疼痛。病情可长时间稳定，也可缓慢进展，累及咽喉肌时出现吞咽和构音困难，腱反射早期存在，晚期随肌萎缩加重而减弱或消失。呼吸肌也可受累，导致呼吸困难及吸入性肺炎，儿童呼吸肌麻痹较成人少见。
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